颅内多发海绵状血管瘤误诊为转移瘤1例分析

患者，女，61岁，主因“间断性头痛、头晕15d”入院，无恶心呕吐、四肢抽搐、视物模糊等不适，就诊于外院给予甘露醇脱水治疗后，上述症状好转；

入院查体：神志清，语言利，双侧瞳孔直径3.0mm，对光反射灵敏；颈部对称，无颈项强直，肺部听诊未闻及干湿性啰音，肝脾肋缘下未触及；四肢肌力正常，肌张力正常，双侧生理反射存在，病理反射未引出；实验室检查未见明显异常。

入院后完善检查，行头部CT(图1)见：左侧小脑半球见椭圆形高密度影，周围伴有轻度水肿；左侧顶叶及右侧额叶见密度相似，略高密度影，周围环形水肿带；未见周围颅板受侵；

头部核磁检查提示：TI像(图2)可见环形占位呈略长T1像，中心伴信号不均匀点状高信号影；T2像(图3)可见稍等T2环形占位。

入院诊断：颅内转移瘤?继续完善辅助检查，行甲状腺、乳腺、腹部彩超及消化道造影及肺部、肾脏CT等检查均未见明显占位性病变；给予行开颅占位病理活检术；

术后病理(图4)汇报：符合海绵状血管瘤改变。

图1:术前头部CT

图2:术前MRIT1像

颅内海绵状血管瘤(cavernous angioma，CA)，是一种先天性隐匿性血管畸形，其发病率约占全部脑血管畸形的5%-16%。临床将其分为脑外型及脑内型，脑外型多于脑内型。CA在临床上多有报道，但脑内型单发病灶居多，颅内多发海绵状血管瘤鲜有报道。据文献报道，颅内多发海绵状血管瘤患者中40%-60%，具有家族遗传倾向，为常染色体显性遗传，发病机制与基因突变有关。

图3:术前MRIT2像  图4：术后病理

目前，颅内海绵状血管瘤术前诊断主要依靠头部核磁检查。因其属于隐匿性血管病变，因而全脑血管造影常为阴性，失去其诊断脑血管病“金标准”价值。

海绵状血管瘤因其合并出血期，因而在核磁上表现并不都一致，Zabramski等依据海绵状血管瘤的不同病理类型及出血时期，在核磁表现上划分出4类海绵状血管瘤：

(1)T1WI和T2WI上核心均呈高信号；

(2)T1WI和T2WI上核心呈混杂信号，在T2WI上周边可见低信号环；

(3)T1WI和T2WI上核心均呈低信号，T2WI上周边可见低信号；

(4)梯度回波序列像上呈小点状高信号，常在家族性形式中常见。根据患者术前核磁可见，与上述4类头部核磁影像学检查均不一致。

此外，患者头部CT可见多发灶周围伴有低密度水肿，但是脑内型海绵状血管瘤在头部CT平扫上周边无水肿及占位效应，因此看到周围伴有低密度带改变时，极易被误诊为转移瘤等，给术前诊断带来困难。

颅内海绵状血管瘤是颅内一种良性病变，其治疗方式选择依据疾病的临床症状。但是无论选择何种方式治疗，首先应明确诊断。若术前误诊，术中切除占位时，及其容易诱发大出血、止血困难、占位切除不彻底等风险。

颅内海绵状血管瘤的临床表现差异性比较大，患者可因无症状而体检时发现，或颅内出血、癫痫等严重症状就诊。而患者一般因癫痫、反复性出血、头痛等由颅压高诱发神经功能损害作为主要就诊症状；癫痫为最常见的初发症状。

回顾国内外多篇文献报道，40%的患者由无症状体检发现该疾病，可保守治疗，但因目前仍对颅内海绵状血管瘤的自然病程并不熟悉，无症状海绵状血管瘤仍有破裂出血的风险，故应定期门诊随访。

对于大多数因癫痫症状而就诊的患者，手术治疗为首选治疗方式。Cohen认为，颅内海绵状血管瘤诱发的癫痫症状，仅有14%-49%能够控制，但药物剂量会随着耐药性的升高而增加，药物的副作用影响患者的生活质量。手术治疗切除病灶一般能够控制癫痫的发作，但也有学者认为，手术治疗应在切除病灶的同时行颞叶切除术。颅内双侧颞叶是诱发癫痫症状的主要“起源”，原发病灶与颞叶毗邻时，应加颞叶切除，距离较远，比如病灶位于枕叶或幕下时可仅行颅内病灶切除术。

立体定向放疗治疗颅内海绵状血管瘤也是最近比较流行的治疗方式，但本身存在很大争议。NidanQiao分析了34例颅内深部海绵状血管瘤经手术治疗后患者的神经功能损害情况，约占34.6%，因而认为颅内深部海绵状血管瘤，比如部分脑干海绵状血管瘤，可选择放疗。但也有学者认为，放疗易引起放疗脑水肿加重病情。

本患者为颅内多发海绵状血管瘤，部位散在，手术治疗创伤性较大，且多发颅内海绵状血管瘤具有引起患者痴呆、帕金森等疾病的风险，因而，建议患者出院后进一步行放疗治疗。

综上所述，可见颅内海绵状血管瘤虽为颅内常见良性占位性病变，但因该疾病影像学表现、临床症状不典型，疾病本身的自然病程不明确等因素，临床易出现误诊。准确的术前诊断，在整个诊治过程中起决定作用，笔者认为对于不能明确的多发颅内占位性病变，术前行病理活检是一种简便易行的诊疗措施。

参考文献（略）