一例SLE脑病并发可逆性后部脑病的回顾分析
系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及多系统、多器官，有多种临床表现、多种自身抗体的自身免疫性疾病。以神经系统及泌尿系统受累常见，出现中枢神经系统病变时称为狼疮性脑病(NPSLE)。
NPSLE是SLE严重的并发症，属于危象之一。尽早明确诊断，规范积极治疗，预后仍可理想。值得注意的是脑病可能作为的首次就诊症状，故给诊断带来难度。
现将我院近日收治的1例以脑病为首发，且归属于可逆性后部脑病综合征的系统性红斑狼疮病例资料汇报分析如下。
患者，男，24岁，2017-10-05以呕吐2h，发作性抽搐、意识丧失1.5h主诉入院。患者清晨被他人唤醒后，自行坐起，被人发现反应迟钝，视物不清，且喷射性呕吐1次胃内容物，为非咖啡色物，随即患者意识蒙胧，周身无力，需扶行。就诊过程中发作抽搐伴意识丧失，表现为双眼向上凝视，双上、下肢强直，牙关紧闭、屏气，面色青紫，无舌咬伤，无尿失禁，抽搐持续1~2min停止，反复发作2次，发作间期意识障碍未恢复。
既往史：面部皮损病史半年余，近几天双眼睑水肿。
既往体检发现蛋白尿2~3+。自幼1岁时发热抽搐史，后未再发作。否认高血压，否认糖尿病，无药物过敏史。否认病前上呼吸道感染，腹泻、疫苗接种史。
入院查体：T37.0℃，P116次/min，R18次/min，BP168/102mmHg，SPaO299%，躁动，面部蝶形红斑皮损，双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音，心、腹查体未见明显异常。双下肢无浮肿。
神经系统查体：意识模糊，躁动，查体不合作。双瞳孔等大正圆，直径4.0mm，光反射灵敏，双侧鼻唇沟对称，余颅神经检查不配合，四肢肌张力正常，肌力约5级，双侧腱反射减低，感觉及共济检查不配合，双侧Babinski征阴性，双侧Chaddock征阴性，颈无抵抗，余查体不配合。
入院后心电图：窦性心动过速，心率116次/min。血浆D二聚体测定：D-Dimer4.95mg/L↑红细胞沉降率：14mm/H。免疫球蛋白定量测定：正常。抗核抗体谱B：抗Sm阳性、抗nRNP阳性(+)。核粗颗粒型、滴度：1∶3200。抗心磷脂抗体测定ACA阴性。
病情演变：入院后患者神志逐渐转清，发现双眼视物不能，未再发作抽搐，无明显肢体活动障碍及饮水呛咳，略头痛、无头晕，无恶心、呕吐。
第2天查体：T37.5℃，P96次/min，R18次/min，BP169/92mmHg，SPaO299%，神清，反应略迟钝，记忆力下降，言语清晰，查体配合。双眼光感，双瞳孔等大正圆，直径3.0mm，光反射灵敏，双侧鼻唇沟对称，余颅神经查体未见异常，四肢肌张力正常，左下肢肌力5级，余肢体肌力5级，左侧偏身痛觉减退，共济检查正常，双侧锥体束征阴性，颈强，颌下一横指。
脑脊液：压力320mmH2O，脑脊液生化：CSF-TP71.00mg/dl↑，余值正常。脑脊液常规：WBC0.01×109/L，余值大致正常。脑脊液一般细菌涂片、真菌、结核菌、特殊菌涂片未查及异常。脑脊液培养无异常。脑脊液病理检查可见少量淋巴细胞，未找到瘤细胞。
头部MRI(病后第2天)增强+DWI：左侧小脑、双侧额叶、颞枕、顶叶脑灰质略肿胀，见多发斑片状、大片状较对称分布略长T1、长T2信号影，累及脑灰质为主，灰白质分界不清，增强扫描未见明显强化。右侧上颌窦黏膜囊肿(图1)。肺CT：双侧胸腔少量积液，双肺略膨胀不全，请结合临床随诊。双侧腋窝淋巴结增大。
图1:头颈CTA(2017-10-06)未见明显异常
图A为增强后T2；图B为增强后T1；图C为增强后Flair
入院后给予激素冲击治疗。甲泼尼龙1000mg/d，连用3d，500mg/d，连用3d，冲击后序贯泼尼松逐渐缓慢减量口服、改善脑细胞代谢、脱水、降血压以及对症治疗，患者于入院后第2天意识恢复，入院第4天视力恢复如常，入院后第7天临床症状及神经系统体征完全消失。
入院7d复查脑脊液检查：颅压160mmH2O；脑脊液常规及生化结果均正常；脑脊液一般细菌培养及特殊菌培养均阴性。
复查生化急诊：UREA20mmol/L，CREAG136μmol/L较前有明显改善，余值均大致正常。
入院期间反复强调规范免疫调节治疗必要性及对预后的影响，患者充分知情。入院第2天后一直未再发作抽搐，神经系统症状很快恢复。后因自家经济问题入院10d后自行要求出院，未再系统治疗。
今年3月电话随访反馈：出院后患者间断于沈阳及北京多家医院风湿免疫科住院治疗(具体诊疗不能明确提供)，治疗期间复查头MRI完全正常。患者已经擅自停用一切药物1个月余，自诉检查显示肾功明显恶化，活动后气短，周身高度浮肿(低垂部位为重)，但未再出现明显头痛及视物不清，偶有抽搐发作。
图2:头MRI(2017-11-20)未见明显异常(患者自拍的照片MRI不全)
以狼疮脑病为首发的SLE的发病率报道不一，发病率从18%~59%，造成这种差异的原因可能是对NPSLE的诊断存在着不同的标准。但可以肯定的是，NPSLE在SLE患者中并不罕见。
研究显示，SLE病程<1年者，发生脑病的机会明显>病程>1年者，且多出现在SLE活动期。NPSLE的临床表现：复杂多样，轻重不同。脑病临床表现可表现为神经系统症状如癫痫发作、偏瘫、失语、昏迷、视力障碍、头痛、脑梗死、脑萎缩、脑血栓形成、脑卒中。亦可表现为精神症状：如幻听、幻视、躁狂、抑郁乱语、妄想及行为异常。
Barada诊断标准，即SLE患者如出现神经精神异常，附加以下任何1项便可诊断：
(1)脑电图异常；
(2)脑脊液异常；
(3)头颅CT或MRI结果异常。
但需排除颅内感染、精神病、高血压、尿毒症性脑病、激素治疗过程出现的精神神经异常者。NPSLE的发病机制不明确，多认为是多种免疫机制作用的结果。
本例患者既往未明确诊断SLE，但入院后根据美国风湿病学会1997年SLE诊断标准，结合其理化检查及相关体征，已满足>4项分类标准，故诊断：系统性红斑狼疮狼疮脑病狼疮肾炎。入院后及时诊断，及时予以糖皮质激素冲击、降颅压、降血压等系统治疗后患者预后良好。
PRES最早由Hinchey等于1996年描述并命名，并报道15例因各种病因所致的临床表现和影像学改变相似的患者，病因主要为血脑屏障自我调控失衡，常见病因包括高血压、先兆子痫、子痫、肾衰竭、自身免疫病及免疫抑制剂等，以其病变部位和可逆性的特点来命名的。
它是一组由多种原因引起的以神经系统异常为主要表现的综合征，临床表现以迅速进展的颅高压症状、癫痫发作、视觉障碍、意识障碍、精神异常为特征，神经影像学上显示以双侧大脑后部白质为主的水肿区。
CT和MRI图像显示双侧大脑半球后部区域广泛的白质异常信号，常可累及脑干或小脑。PRES影像学所见的病灶并非损毁性的，而是一种血管源性的脑水肿，并未形成梗死灶，如果积极有效治疗(降低血压，脱水、降颅压、止痉、免疫抑制剂减量或撤除等对症处理)，患者神经系统症状及影像学改变可完全恢复，一般不遗留有神经系统后遗症。
本例患者是以双侧皮质盲先兆后癫痫起病，发病时血压明显升高，影像学检查示病变局限于后循环供血区，影像学改变重于临床表现，脑脊液检查细胞数及蛋白浓度正常范围，经激素、对症及降压治疗后，临床症状及影像学表现好转，PRES诊断明确，患者头颈CTA检查未见异常，病因考虑多种免疫机制参与，具体有待进一步明确。
有报道SLE合并PRES患者可因未控制好血压及癫痫后白质病变，由血管源性水肿转化至细胞性水肿，除非狼疮活动明显而徐加量免疫抑制剂，否则应尽可能去除诱因严格控制血压、癫痫和纠正肾功能不全，进行肾功能支持。总之NPSLE并发PRES目前在发病机制、诊断还是在治疗方面还没有统一和明确，各个方面的研究实践仍然处在探索及总结中。
参考文献（略）