颅骨及脑膜淋巴瘤1例
女,57岁,因头部外伤后发现左侧额部包块并增大2月余入院。
查体:神志清楚,双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏;左额部发迹内可见一鸡蛋大小包块,有波动感,周边质地坚硬,轻压痛,未见红肿及分泌物,边界不清,移动度差,颜面部稍肿胀,神经系统未见明显阳性体征。
彩色超声多普勒检查:左侧额部皮下囊性包块(血肿可能)(图1A)。既往1周前头部头皮血肿处抽出约20ml暗红色淤血后肿痛好转后出院;
有高血压病史数年;血脂偏高。
入院后头颅CT:额部颅内板下稍高密度影并凸向脑组织,境界尚清楚(图1B)。
MRI:额部头皮软组织、板障及颅板下异常信号及强化,疑为肿瘤性病变,炎性病变待排(图1C、1D)。
MRS:额部颅板下病变区兴趣区波谱,可见稍增高的胆碱峰。
颅骨CT三维重建:额部皮下软组织内及颅内板下等密度影伴钙化,毗邻额骨骨质破坏,考虑占位性病变,肿瘤性病变可疑(图1E)。
全麻下行肿瘤切除术,选额部冠状切口,可见左侧额部头皮下被肿瘤浸润,肿瘤血供丰富,质地脆,骨膜和帽状腱膜均被破坏,左侧额部颅骨呈现蜂窝状受损,出血较多,硬膜明显侵蚀,硬膜增厚,表面呈毛刺样,硬膜下可见一层增生组织,脑蛛网膜大部完整;以人工硬膜两张缝合修补硬膜缺口,硬膜下留置引流管,颅骨切除后行病理检查;术中出血约800ml,自体血回输后输异体血血细胞2U,术后CT复查示肿瘤全切除(图1F)。
术后病理结果:(脑膜及颅骨)非霍奇金B细胞淋巴瘤(侵袭性),考虑为弥漫性大B细胞淋巴瘤(图1G、1H)。
讨 论
中枢神经系统淋巴瘤好发部位为额顶叶深部、基底节、脑室周围和胼胝体,下丘脑、小脑、软脑膜、脉络丛也可累及,可经脑脊液循环转移,因肿块无包膜,向周围脑组织浸润性生长,病理呈灰白色或紫红色,很少有坏死,瘤周可有水肿,周身淋巴瘤很少向颅内转移,颅内淋巴瘤不向其他脏器转移,肿瘤向周围浸润,特别是向血管周围腔浸润,形成袖套状特征性改变,故恶性程度高。
该病进展非常迅速,与肿瘤发生的部位、大小及浸润的速度而不同,预后差。
其诊断主要是依靠MRI等影像学检查及病理检查确诊,但需与转移瘤、高度恶性胶质瘤、传染性单核细胞增多症及其他病毒感染性疾病、脑脓肿、炎性肉芽肿等相鉴别。
图1:颅骨及脑膜淋巴瘤手术前后影像及术后病理表现
A.术前彩色超声多普勒检查;
B.术前头颅轴位CT;
C.术前轴位MRI;
D.术前矢状位MRI;
E.术前颅骨CT三维重建;
F.术后CT复查;G(×40)、H(×100).术后病理检查表现,HE染色示肿瘤细胞沿血管周围排列形成肿瘤细胞套,胞浆少,内含空泡,胞核涂染核仁不明显,瘤组织内病理核性分裂多,有灶性出血和坏死
参考文献(略)