梅罗综合征一例

男，22岁。因“反复面部麻木伴口眼歪斜8月余”于2015年7月13日入院。患者于2014年11月初因左侧面部麻木伴口眼歪斜在当地市医院诊断“左侧面神经炎”，治疗半月余，病情恢复。

2015年3月底病情复发，在当地治疗20天无效，于2015年4月17日首次入院。

查体：除左侧面神经麻痹，双侧扁桃体II度肿大，余无阳性体征。常规化验检查结果基本正常，诊断面神经炎 (左侧) ，慢性扁桃体炎，给予口服甲钴铵、维生素B1营养神经，口服华佗再造丸活血化瘀，并配合针灸理疗治疗一月，病情基本恢复。临出院前 (5月16日) 不慎受凉感冒，出现发热，体温高达39. 6℃，血常规正常，综合抗感染治疗3天后体温正常，但出现右侧面神经麻痹症状，同时感右侧肢体麻木、无力。

查体：血压128/70mmHg，右侧额纹消失，右眼不能闭合，口角轻度下垂，鼓腮漏气。咽部轻度充血，双侧扁桃体Ⅱ度肿大，表面无脓点，心肺腹无特殊。四肢肌张力正常，右侧肢体肌力4+级。

考虑感冒引起右侧面神经炎，给予病毒唑、地塞米松、丹参、甲钴铵及维生素B1等综合治疗，同时行头颅CT、头颅MR结果正常，颈椎MR提示颈5-6椎间盘轻度突出 (中央型) ，骨科会诊排除颈5-6椎间盘突出导致右侧肢体麻木、无力。故继续激素及营养神经治疗，并配合针灸理疗。激素逐渐减量，病情恢复慢，右侧面神经麻痹症状持续存在。

7月3日夜间再次感左侧面部不适，次日患者双侧面部麻木、无力，不能正常进食、饮水。

查体：双侧额纹消失，双眼均不能闭合，张口、说话困难，吐字不清，口角流涎，伸舌无力。右侧肢体肌力4+级，病理征阴性。

加大激素用量，给予地塞米松10mg/日静滴，并静滴甲钴铵、脑苷肌肽营养神经，病毒唑抗病毒治疗4天，效果不佳，7月7日行腰椎穿刺检查，结果基本正常。7月8日转北京上级医院，确诊梅罗综合征，建议激素、营养神经及面部热敷，于7月13日再次转入我院。

入院查体：一般情况好，言语较清晰，左侧面瘫症状有所恢复，右侧面瘫无改善。口唇略增厚，舌体中央有一较浅纵向裂沟，双侧扁桃体仍Ⅱ度肿大，右侧肢体肌力恢复正常，余无特殊。诊断面神经炎 (梅罗综合征) ，给予强的松30mg/日，并甲钴铵、维生素B1口服，配合面部热敷，病情逐渐好转，7月31日带药出院。

1928年，Melkersson首次报道1例女性患者存在面部肿胀伴有面神经麻痹；1931年，Rosenthal增加另一种表现——裂纹舌，将口面部肿胀、面神经麻痹和裂纹舌三联征命名为Melkersson-Rosenthal Syndrome。据报道，梅罗综合征（MRS）每年发病率为0.08%，同时表现3种症状的仅占8%～25%，多数患者仅表现为少数或单一症状。

此例患者首次入院时并没有明显的口面部水肿，也没有典型的裂舌，仅表现为发性面瘫，有慢性扁桃体炎，治疗过程中反复面部针灸、按摩、理疗，患者逐渐出现面部肿胀感，由于临床医生对MRS的认识不足，误以为针灸所致。患者口唇略增厚在首次入院时已存在，只是以为先天发育所致，住院期间查体发现舌体出现浅裂沟，以为消化不良，没有引起注意。

住院期间反复发生双侧面瘫，在治疗无效转上级医院确诊至二次入院期间5天，坚持服用强的松30mg/日，并间断面部热敷，左侧面瘫有所恢复，面部肿胀有所减轻。二次入院后与患者入伍前照片相比，嘴唇较前有所增厚，说明系疾病所致。追问家族史，其母曾发生2次面瘫，说明疾病发生与遗传有一定关系。此例先后出现复发性面瘫、口面部肿胀及裂舌三联征，尽管后两种体征不典型，仍诊断为完全型MRS。

通过此例患者的诊治体会，笔者认为基层临床医生在工作中，对常规治疗效果不明显的“常见病”要引起重视，尽早请上级医院专家会诊，可能会发现“罕见病”。MRS的治疗以激素为主，与面神经炎的治疗没有太大差异，只是没有必要针灸，针灸可能会引起面部肿胀，与疾病本身导致的面部肿胀不易区分，影响诊断。

图1：体格检查临床表现。A．上唇肿胀；B．左眼不能闭合，鼻唇沟消失（引自医脉通）