糖尿病性双侧舞蹈样不自主运动1例

引起舞蹈症最常见的病因是急性脑血管疾病如脑梗死或脑出血，也可由其他疾病如代谢性疾病、神经退行性疾病以及免疫和感染性疾病引起。舞蹈症可为非酮症高血糖的首发症状， 大部分患者单侧发病， 双侧发病罕见。现将本院收治的1例糖尿病性双侧舞蹈样不自主运动患者的病例报道如下。

患者， 男， 51岁， 因“反复发作性肢体不自主运动9个月”于2017年3月22日入住本院。

患者于2016年6月初无明显诱因出现发作性左侧肢体舞蹈样不自主运动， 随之出现右侧上肢舞蹈样不自主运动，同时伴有面部肌肉不自主抽动， 运动幅度由慢到快， 大约持续2 h后可自行缓解， 缓解后无特殊不适。

上述症状在紧张、情绪变化时更明显，清醒时出现， 睡眠时消失。遂就诊于当地医院， 当时诊断并不明确， 予以口服硝基安定 (0.25 mg， QN) 对症治疗后， 患者自诉症状控制， 期间患者规律服用上述药物未再发作。

至2017年3月患者自行停用硝基安定后第2天下午， 上述症状再次发作， 为求进一步诊疗，患者遂入本院就诊。

否认糖尿病、冠心病、高血压等病史，无长期吸烟喝酒史。

体格检查：生命体征平稳， 一般内科检查未见异常。神经系统检查：意识清楚，双侧面肌及下颌部肌肉不自主抽动， 双上肢舞蹈样不自主运动， 四肢肌力正常， 双下肢肌张力正常， 双上肢肌张力下降。感觉系统未见异常， 双上肢共济运动不能配合，双侧腱反射 (+) ， 病理征未引出。

入院查随机血糖：15.8 mmol/L， 空腹血糖10.8 mmol/L， 糖化血红蛋白8.6%；尿糖 (+++) ， 尿酮阴性；

血常规、肝肾功能、甲状腺功能正常。心电图、心脏彩超、颈动脉彩超、动态脑电图、头部核磁均未见明显异常 (图1) 。

入院后立即予以二甲双胍缓释片、格列齐特缓释片降血糖，并口服硝基安定 (0.25 mg QN) 对症治疗， 患者空腹血糖控制于6~7mmol/L， 餐后血糖控制于7~8 mmol/L后， 症状逐渐缓解、控制。

患者症状完全控制后， 嘱患者停用硝基安定，症状未再发作。1个月、3个月后随访均未再发作。

图1：患者头部MRI影像   

本文患者临床主要表现为双上肢舞蹈样不自主运动，未明确病因， 首先以口服硝基安定来控制症状， 停用硝基安定后症状反复。

在本院首次明确糖尿病诊断， 并完善头部核磁、动态脑电图、心电图等相关检查， 排除其他疾病。

给予积极控制血糖后症状能逐渐控制，从而诊断为非酮症高血糖性舞蹈症。

鉴别诊断：

(1) 急性脑血管疾病：是引起舞蹈症最常见的病因， 但有偏侧肢体无力、病理征阳性等神经系统症状及体征， 核磁上有相应病灶影像学表现。

(2) 肝豆状核变性：多在青少年时起病， 也可表现有舞蹈样不自主动作， 但起病缓慢， 进行性加重， 有肝损害、锥体外系症状与角膜色素环等主要表现。

非酮症高血糖性舞蹈症的相关研究首次报道于1960年， 一般具有较典型的三联征：非酮症高血糖、舞蹈症、纹状体MRI T1高信号，但也有相关研究报道患者头部核磁可正常。

目前该病发病机制尚不明确， 可能与脑血管功能不全，血液高粘度， 以及继发于代谢变化的γ-氨基丁酸和乙酰胆碱的消耗有关。高血糖时， 三羧酸循环被抑制， 脑细胞以γ-氨基丁酸为能量来源， 通过无氧酵解获得能量， 导致患者的γ-氨基丁酸减少，丘脑及纹状体正常活动受到抑制， 从而产生舞蹈症。

本文患者与以往报道的病例不完全一致，本文患者不自主样运动表现为双侧， 并非偏侧， 且头部核磁无明显异常， 而以往报道头部核磁多表现为对侧壳核及尾状体T1高信号。

因此， 对于以舞蹈样不自主运动为主要临床表现的患者，应进行血糖筛查， 即使患者无糖尿病典型症状。

非酮症高血糖性舞蹈症多见于糖尿病控制欠佳的患者，也可为糖尿病的首发症状。此病严重时可危及生命， 应尽早认识这种突发的舞蹈症状， 从病因上治疗该病， 积极控制患者血糖。

医务工作者在临床工作中应加强对本病的认识，有助于避免不必要的治疗及检查费用， 同时也有利于糖尿病的早期诊断和治疗。