(二)生后治疗1．生后复苏与呼吸支持：乳糜胸患儿出生时往往伴有严重窒息，胸腔积液可引起肺扩张不充分，在窒息复苏过程中需进行呼吸支持。胎儿娩出前，产科及新生儿科医生应对此类患儿的胸腔积液及胎儿水肿程度进行评估，条件允许者可在分娩前进行宫内胸腔穿刺引流。生后水肿严重，予气管插管、正压通气效果欠佳的重症胸腔积液患儿，可立即进行胸腔穿刺引流，促进肺部扩张，减少缺氧时间，改善复苏效果。呼吸机使用在乳糜胸患儿中十分广泛。Bialkowski等[2]一项前瞻性研究显示，90%以上乳糜胸患儿在早期需要呼吸机辅助通气，且根据胸腔积液及胎儿水肿程度选择不同的呼吸机模式。高频辅助通气模式能有效改善氧合，减少缺氧对重要脏器的损伤，同时减少肺损伤，目前在重症胸腔积液及胎儿水肿患儿中已被广泛应用[21]。胸腔穿刺术和胸腔闭式引流术也是呼吸支持的重要组成部分。目前提倡出生时即进行胸腔穿刺或胸腔闭式引流，以极大程度减少胸腔积液，促进肺部充分扩张。部分乳糜胸患儿经1～2次胸腔穿刺术即可好转，可能原因是副淋巴管增生，或淋巴管及静脉之间形成了新的代偿途径。对胸腔积液持续反复增加的患儿应进行胸腔闭式引流术，并以低压持续引流，从而减少反复穿刺所造成的气胸、血胸及包裹性胸腔积液等发生，减少胸腔积液存留时间。胸腔闭式引流管应在患儿足量喂养，胸水停止增长1周后拔除，以减少长期置管造成脏器损伤及感染。2．营养支持：乳糜液的主要成分是载脂蛋白和甘油三酯，而甘油三酯是在肠上皮细胞内质网由甘油酯与长链脂肪酸合成，保守治疗的重要措施就是要减少或禁止长链脂肪酸的摄入。由于饮水会引起胃肠道淋巴循环增加，故早期治疗一般以禁食及全肠外营养为主(尤其是重症病例)，从而减少乳糜液的产生。建议患儿于乳糜液停止漏出1周以上以低脂、高蛋白、高热卡的富含中链三酰甘油(medium-chain triglyceride-rich，MCT)配方奶喂养。MCT配方奶可减少乳糜液产生，目前临床应用已较为普遍，一般喂养至生后6个月，随访胸腔积液无复发可改为普通奶粉喂养及添加辅食[22]。但有研究指出，应用MCT配方奶喂养的乳糜胸患儿维生素E及亚油酸含量较低，但无临床症状[23]。Al-Tawil等[5]回顾性研究显示，乳糜胸患儿也应用普通配方奶及母乳喂养，但目前MCT配方奶已基本成为乳糜胸患儿喂养的首选。近年来，国际上有学者尝试应用改良脂肪酸的母乳(fat-modified breast milk，MBM)喂养乳糜胸患儿，实验表明MBM与MCT两种喂养方式在减少乳糜液量上无明显差异，但应用MBM喂养的患儿存在较明显的生长速率缓慢，目前尚未在临床推广[24]。由于乳糜胸患儿常伴有不同程度的低蛋白血症及贫血，易形成血栓，导致弥散性血管内凝血，较差的营养状况易合并感染，给治疗带来困难，故应对症补充丙种球蛋白、白蛋白及血红蛋白，必要时给予血浆输注、补充蛋白及凝血因子，改善内循环。对于已合并胎儿水肿的患儿更应积极治疗，可于宫内进行红细胞及丙种球蛋白、白蛋白输注[15]，胎儿娩出后水肿症状将有所改善。
