纵膈囊性病变—食管囊肿
胸科之窗
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王鲲鹏
大连市结核病医院
食道囊肿是一种罕见的先天性畸形，它们分为两类:单纯性上皮囊肿或前肠囊肿，包括重复囊肿。食管重复囊肿周围有双层平滑肌，由鳞状上皮或肠上皮组成，或附着于食管，或位于管壁内。它们通常在儿童时期被诊断出来，可见于成人。患者可无症状或出现呼吸窘迫、吞咽困难和/或胸痛等症状。食管囊肿通常是在内镜检查或影像学检查中偶然发现的，如计算机断层扫描(CT)，磁共振成像(MRI)，或钡餐食管造影。最常见的治疗方法是开胸囊肿切除，但侵入性较小的技术，包括内窥镜、腹腔镜或胸腔镜，正越来越受欢迎。
食管囊肿的病因尚不清楚。食道囊肿的形成被认为是由于原始食道在妊娠第4周至第8周的空泡化和出芽失败的结果，没有一种统一的假说能够解释为什么囊肿在整个胃肠道的不同位置发生。由于胚胎发育时胸腔内脏器的旋转和延长，它们最常见于食道的右侧。
食道囊肿是一种罕见的疾病，据报道发病率为占活产新生儿1/8200，男性占2比1。在儿童纵膈肿瘤中，占大约10%，在起源于食道的消化道重复囊肿中，占大约10%至15%。这些囊肿中有80%是在儿童时期确诊的。
由于胚胎发育过程中原始前肠后部的异常发育，食管囊肿可发生在食管的任何部位。大约60%的囊肿发生在食道的下三分之一，其最常见的症状是压迫性吞咽困难。位于食管下三分之一的后囊肿也可引起心律失常。其余的囊肿发生在食道的上、中三分之一处，以胸骨后胸痛和上呼吸道症状如咳嗽、喘鸣和喘息为主。大约90%的食管囊肿不与食管腔相通，其余的与食管腔平行并连通。
重复囊肿可以是囊性的，管状的，或表现为憩室，囊性类型更常见。囊的内衬上皮多种多样，包括分层的鳞状、单柱状、立方状、假分层和纤毛组织。有异位组织的报道，包括胃和胰腺粘膜以及类似Peyer斑的粘膜。
食管囊肿症状源于纵隔周围结构的外在压迫或移位。症状包括呼吸窘迫、呕吐、吞咽困难、胸痛和呼吸困难。如果存在异位胃黏膜，也可发生呕血。有神经功能缺损的报道，如神经根受压。偶见恶变。一些食管重复囊肿可能与同时发生的椎体异常（如半椎体）有关。
影像学检查如胸片和消化道钡透可显示纵隔肿块伴食道压迫，伴气管移位和狭窄。食管囊肿 CT扫描显示食道内充满液体的囊性结构，静脉注射造影剂后没有增强。磁共振成像(MRI)可显示长T1长T2的囊性病变，同时也可以进一步显示解剖细节。常规的内窥镜检查通常显示有正常食管粘膜囊肿压迫食管腔。内镜超声(EUS)是评价食管囊肿的首选方法。EUS可以进一步表征病灶的回声。由于无软骨，靠近食道，周围有双层肌层，因此是区分支气管囊肿和支气管源性囊肿的有效工具。EUS也可以对这些病变做细针穿刺（FNA）以确定内容物的性质。典型的EUS表现为粘膜下壁无回声、边缘光滑的均匀病变。囊肿的固有肌层与食道的肌层相连。由于脓液、血液或内容物的存在，一些囊肿可能是低回声或混合声病变伴无回声成分，这导致与其他软组织病变如间质瘤混淆。EUS引导细针穿刺(FNA)已用于纵隔囊肿的确诊，但重复囊肿的EUS FNA检查尽管预防性使用了抗生素仍可能导致感染。因此，在对食道囊肿进行EUS FNA检查时需谨慎。
食管囊肿的诊断标准如下：
1. 囊肿在食道壁内或附在食道壁上。
2. 双肌层覆盖在囊肿上。
3.内衬为鳞状、柱状、立方形、假复层或纤毛上皮。
影像与组织病理学相结合有助于食管囊肿的诊断。
药物治疗在食道囊肿的治疗中不起作用。对于大多数有症状的病例，手术切除是首选的治疗方法。单纯性囊肿可以摘除，而重复的囊肿可以切除。传统上，采用后外侧开胸手术切除囊肿。最近视频胸腔镜手术(VATS)和机器人辅助胸腔镜手术(RATS)更广泛用于摘除和切除手术。此外，内镜下粘膜下隧道剥离术(ESTD)是一种微创切除食管囊肿的选择，但该手术的长期效果和并发症需要进一步的评估。也有腹腔镜切除的报道，这种方法多用于纵隔和腹腔连续的食道囊肿。对于无症状病例，目前没有明确的指南来说明是否需要治疗。手术是预防溃疡、穿孔和罕见恶变的一种选择。
食管重复囊肿的鉴别包括纵隔囊肿如支气管源性囊肿、心包囊肿或纵隔肿瘤囊性变性，或其他囊肿如包虫囊肿、苗勒氏囊肿。
参考文献：略