甲状腺弥漫性硬化型乳头状癌：声像图比穿刺病理更重要！
甲状腺弥漫性硬化型乳头状癌：声像图比穿刺病理更重要！
十多年前，一个19岁的男孩来医院做超声检查。我们发现在一侧的甲状腺内大片区域弥散分布有大量的微小钙化，没有边界，也没有具体的包块。超声医师觉得这样病变很不好，于是就行超声引导下的穿刺活检（粗针组织学活检），结果最后的病理回报为“良性病变，未见肿瘤细胞”。我们觉得不可思议，于是再穿，病理回报结果还是“良性病变，桥本氏病不除外”。因为这样的病理结果，外科医生坚决拒绝给病人手术。没有办法，只好超声随诊。二年后，出现颈部淋巴结转移，患者选择到其他医院手术治疗。最后病理结果：弥漫性硬化型乳头状癌。
傅先水老师提供一个类似的病例。他十五年前在301医院遇到类似的一个病例。20岁女孩，甲状腺内簇状聚集的微钙化，不见结节（图1）。最后手术还是弥漫性硬化型乳头状癌。
图1 甲状腺弥漫性硬化型乳头状癌。20岁女孩。
甲状腺弥漫性硬化型乳头状癌是甲状腺乳头状癌的一个亚型，大约占所有甲状腺乳头状癌的1.8%。相对于其他亚型的乳头状癌，弥漫性硬化型乳头状癌更容易出现了淋巴结转移和远处转移，因此一般认为其预后较差。不过最近的研究发现，弥漫性硬化型乳头状癌规范治疗后的长期预后与其他亚型的甲状腺乳头状癌并没有显著差异。
甲状腺弥漫性硬化型乳头状癌主要发生在年轻女性。组织学上，甲状腺弥漫性硬化型乳头状癌表现为致密的纤维性硬化、大量鳞状上皮化生、片状密集的淋巴细胞浸润、大量的砂粒体以及小的乳头状结构弥散分布于扩张的淋巴管内。肿瘤可以累及一侧或两侧甲状腺想也叶，通常不会形成一个肿块样结构。
甲状腺弥漫性硬化型乳头状癌的这些病理学特征使其在声像图上具有显著的特征，通常显示为甲状腺内弥漫或片状分布的区域内有大量的簇状分布的微钙化（砂粒体），但一般无明显的肿物感。也有一部分的甲状腺弥漫性硬化型乳头状癌可以伴有小片状的低回声（图2）。病变可以局限于一侧甲状腺内，也可以双侧均累及。
图2 一例伴有小片状低回声的甲状腺弥漫性硬化型乳头状癌（来自文献 JUM, 2013vol. 32 no. 2 347-354）
甲状腺弥漫性硬化型乳头状癌的病理组织学上肿瘤细胞比例少，大部分是纤维硬化组织和淋巴细胞浸润。正是由于这些病理学特点，无论是穿刺细胞学检查还是穿刺组织学检查都很容易误诊为良性病变，多数被误诊为“桥本氏病”，也有误诊为“Riedel's 甲状腺炎”的。FNA细胞学检查甚至多是“细胞数量少，无法诊断”这样的结论。
因此，无论是超声医师还是临床医生，对于超声检查发现甲状腺内以簇状或弥漫性微钙化为主的病变，即使穿刺病理为良性也不可掉以轻心。不要轻易根据病理结果做出“桥本氏病”或“Riedel's 甲状腺炎”的诊断。至少要密切随诊，注意有无周围淋巴结转移的出现。有些情况下，即使穿刺病理为阴性，也可以仅仅依靠典型的声像图做为手术的依据。
为了提高这一类病例的穿刺活检阳性率和成功率，建议穿刺是注意以下几点：
尽可能选用粗针组织学活检。
尽量选择微钙化密集区活检。
如有淋巴结转移的征象，尽可能选择淋巴结穿刺。
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