脾原发性恶性肿瘤的病因和病理

1.病因  脾原发性恶性肿瘤病因和发病机制目前尚不清楚。

2.病理

（1）．脾血管肉瘤  又称恶性血管内皮细胞瘤，为最多见的脾原发性恶性肿瘤。常见于成人，可能原发于脾脏，也可能为脾内的转移病灶或为血管肉瘤病的组成部分。肿瘤在脾实质内形成多数紫红色结节，常伴有出血、坏死及囊性变。镜下肿瘤细胞有显著间变，核分裂多见。

（2）．脾恶性淋巴瘤  脾脏的恶性淋巴瘤与发生在淋巴结者基本相同，但必须在病人的髓、区域淋巴结、肝脏或其他部位没有发现病变的情况下，才能做出脾原发性恶性淋巴瘤的诊断。大体形态分为3种类型：①弥漫增大型：脾增大，切面暗红色、无结节；②粟粒结节型：脾增大，切面布满大量直径<5mm的灰白色结节，状如粟粒结核；③结节肿块型：脾显著增大，切面有大量大小不等结节，部分结节融合成块状。镜下可分为Hodgkin病、非Hodgkin淋巴瘤和恶性组织细胞增生症，非Hodgkin淋巴瘤居多。

（3）．脾原发性纤维肉瘤  是脾脏本身纤维组织的恶性增生，病理形态学表现为典型的纤维肉瘤的组织学图像，嗜银染色见网状纤维穿插于瘤细胞之间。

（4）．其他脾原发性恶性纤维组织细胞瘤、脂肪肉瘤、脾平滑肌肉瘤均罕见。