外周恶性神经外胚叶肿瘤
原始神经外胚层肿瘤（primitive neroectodermal tumor，PNET）是一种少见的起源于神经嵴的恶性小圆细胞肿瘤。根据发生部位不同分为中枢性和外周性，将起源于外周神经系统的PNET，称为外周性原始神经外胚层肿瘤（pPNET）。pPNET属罕见病，任何年龄均可发病，但以儿童和青少年多见。PNET是高度侵袭性肿瘤，易复发、转移，预后差。
pPNET可发生于全身各处，其中以躯干和其周围软组织，包括胸壁、脊柱旁区、四肢为最好发部位。发生于胸肺部的该肿瘤又称Askin瘤。本病的确诊有赖于病理检查，肿瘤细胞可形成典型的homer-Wright菊形团和其他类型菊形团。影像表现缺乏特征性，文献报道pPNET在CT上表现为等低密度，其内可见更低密度，钙化较少见；MRI上则表现为T1WI上等信号，T2WI上呈不均匀高信号。增强后呈不同程度强化。位于腹腔内PNET应与转移瘤、胃肠道肿瘤等相鉴别，转移瘤可发现原发灶，而胃肠道肿瘤可有消化道症状，因此当影像表现不符合时，亦需考虑PNET的可能性。
参考文献
[1] 冉雄, 邱士军. 外周型原始神经外胚层肿瘤的CT和MRI表现[J].实用放射学杂志,2010,26(11):1631-1635.
[2] 陈自谦, 张碧云, 肖慧, 等. 外周性原始神经外胚层肿瘤的CT、MRI表现与病理对照分析[J].中华放射学杂志,2006,40(12):1299-1302.
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