(盆腔、腹膜、腹膜后及左髂内外)横纹肌肉瘤

病理及临床

RMS 起源于横纹肌细胞或向横纹肌分化的间叶细胞，是一种生长快速的恶性肿瘤，早期易侵入邻近组织、发生局部淋巴结及远处转移。 好发于少儿期及青春期，以头颈部、泌尿生殖道、四肢及躯干多见，原发于腹盆腔内的RMS少见，早期一般无症状， 晚期肿瘤较大时产生推移和浸润周围组织引起腹胀 、腹痛、胸闷、心悸、黄疸、排便困难等非特异性症状。

RMS 组织病理学特征为由不同分化的横纹肌母细胞组成， 免疫组织化学上中间丝和未分化肌肉细胞蛋 白成分（支架蛋白 、肌蛋白 、肌动蛋白和转录因子myoD表达阳性，不同时期瘤细胞表现不一。

将 RMS 分为胚胎型、腺泡型和多形型三个亚型：胚胎型较为多见，多发生于儿童 ，生长快 ，转 移早，但早期正确治疗预后相对较好；腺泡型恶性度高 ，预后差 ；多形型成人多见，预后不一。

内胚窦瘤一般瘤体较大，密度（信号）均匀或不均匀，增强扫描各部分强化程度差异较大； 病灶内常常见溶冰状坏死；易侵犯邻近 组 织 ；甲 胎 球 蛋 白 （AFP）阳 性 可与 RMS 明确鉴别。 平滑肌肉瘤易发生坏死、囊变，其内可见广泛不规则水样低密度灶 ， 易侵犯周边血 管 ；MRI 检 查 肿 块 信 号 不 均 匀 ，T1WI 呈 低 至 中等信号，T2WI 呈中至高信号。 脂肪肉瘤分化好的瘤体可显示有脂肪密度（信号）成分；分化差者，病灶内部脂肪成分较少时难以鉴别， 但更易侵犯邻近骨骼；MRI 检查表现为混杂信号肿块 ，内有脂肪高信号，压脂后信号强度减低。 恶性畸胎瘤小儿少见 ，为 实 性 混 杂 密 度 ，可 见 钙 化 及 脂 肪 成 分 ，呈 轻中度不均性强化，邻近组织一般不受侵；MRI 检查表现有脂肪、软组织和囊性多种信号。 骶前神经母细胞瘤表现为混杂密度软组织肿物，多见钙化，易侵入椎管内，典型表现鉴别不难。

影像表现

腹盆腔 RMS 在 CT 平扫上多表现为等、低欠均匀密度或混杂密度肿块，病灶一般境界欠清晰，部分包膜完整境界清；病灶内未见明显钙化及脂肪组织；少数可见坏死及出血。 增强后为轻中度不均匀强化，周边强化较明显；动脉期病灶内可见较多增粗、扭曲的供血动脉影，延迟期斑片状持续性强化 ，范围扩大，囊变坏死区不强化；易推移和侵犯周边肠管、膀胱、直肠等组织结构，可见区域淋巴结及肺等远处器官的转移 。

MRI 检查T1WI现为低至稍高不均匀信号 ，T2WI表现为混杂高信号，如有坏死在 T2WI 上表现为更高信号区，如有出血在 T1WI、T2WI 上均表现为明显高信号，增强后肿块不均匀持续性强化，以周边强化明显。

鉴别诊断

内胚窦瘤一般瘤体较大，密度（信号）均匀或不均匀，增强扫描各部分强化程度差异较大； 病灶内常常见溶冰状坏死；易侵犯邻近 组 织 ；甲 胎 球 蛋 白 （AFP）阳 性 可与 RMS 明确鉴别。

平滑肌肉瘤易发生坏死、囊变，其内可见广泛不规则水样低密度灶 ， 易侵犯周边血 管 ；MRI 检 查 肿 块 信 号 不 均 匀 ，T1WI 呈 低 至 中等信号，T2WI 呈中至高信号。

脂肪肉瘤分化好的瘤体可显示有脂肪密度（信号）成分；分化差者，病灶内部脂肪成分较少时难以鉴别， 但更易侵犯邻近骨骼；MRI 检查表现为混杂信号肿块 ，内有脂肪高信号，压脂后信号强度减低。

恶性畸胎瘤小儿少见 ，为 实 性 混 杂 密 度 ，可 见 钙 化 及 脂 肪 成 分 ，呈 轻中度不均性强化，邻近组织一般不受侵；MRI 检查表现有脂肪、软组织和囊性多种信号。

骶前神经母细胞瘤表现为混杂密度软组织肿物，多见钙化，易侵入椎管内，典型表现鉴别不难。

感谢 山东济宁附院 王皆欢  主持读片