腹膜后丨异位嗜铬细胞瘤

（以下来源：东南大学附属中大医院医学影像科）

嗜铬细胞瘤

1、定义：嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。主要发生部位（90%）是肾上腺髓质，剩余的常位于腹主动脉旁、后纵隔、颈总动脉旁或膀胱壁。好发于20-50岁，无男女差异。实验室检查：24小时尿中儿茶酚胺的代谢产物香草扁桃酸（VMA）明显高于正常值。免疫组织化学染色：嗜铬蛋白A（CgA）、神经微丝蛋白表达阳性。

2、临床表现：持续性或阵发性高血压、头痛、心悸、多汗和皮肤苍白。

3、特点（10%肿瘤）：10%位于肾上腺之外；10%为双侧、多发；10%为恶性肿瘤；（广泛浸润邻近脏器、组织或发生转移）;10%为家族性。

4、影像学检查（应在用α受体拮抗剂控制高血压后进行）

（1）CT表现：一侧肾上腺较大圆或椭圆形肿块，偶为双侧；直径常为3-5cm，但也有更大；较小的密度均一，类似脾脏密度；较大的常因陈旧出血、坏死而密度不均，内有单发或多发低密度区，甚至囊变；少数肿瘤中心或边缘可见点状或弧形钙化；增强后明显强化，内低密度区无强化。

（2）MRI表现：T1信号强度类似肌肉；T2由于含水和血窦而呈高信号；肿瘤有坏死或陈旧性出血时，瘤内可有短T1或更长T1、长T2信号灶；瘤内不含脂肪，因而梯度回波反相位检查，信号强度无下降；增强检查，肿瘤实体部分发生明显强化。

5、鉴别诊断

（1）肾上腺皮脂腺瘤：

（2）肾上腺髓脂瘤：少见良性肿瘤，无内分泌功能，临床上多无症状；含有丰富成熟的脂肪组织和髓样组织。

A、CT：多单侧，类圆形或椭圆形，直径多在10cm以下；混杂密度（不等量的低密度脂肪灶和软组织密度构成，少部分会钙化），软组织部分发生强化。

B、MRI：信号不均，不规则短T1、长T2高信号灶，与皮下脂肪信号强度相同；压脂后信号强度明显下降，不均一强化。

（3）肾上腺皮质癌：一般为功能性，瘤体较大，直径＞6cm；

A、CT：呈类圆、分叶或不规则；密度不均（周围软组织密度影，内有坏死或陈旧性出血低密度区）可伴散在点状钙化。不规则强化，中心低密度区无强化；可有下腔静脉受累、淋巴结转移及其他脏器转移。

B、MRI：信号不均，T1低信号、T2显著高信号，不均一强化；侵犯下腔静脉时，其内流空信号影消失；可发现腹膜后和纵隔淋巴结转移及脊柱、肝脏等处的转移灶。

（4）肾上腺转移瘤：:较为常见，肺癌转移居多，也可为乳腺癌、甲状腺癌、肾癌、胰腺癌、结肠癌或黑色素瘤的转移；

A、CT ：双侧或单侧，呈类圆、椭圆形或分叶状，大小2-5cm，也可更大，密度均一，类似肾脏，大的肿瘤内有坏死性低密度区，呈均一或不均一强化。

B、MRI：T1类似或低于肝实质，T2高于肝实质，内常有更长T1、长T2信号灶；化学位移反相位检查，信号强度无明显改变。