病例分享45:(乳腺)交界性叶状肿瘤

诊断:(乳腺)交界性叶状肿瘤

解析:

 良性叶状肿瘤诊断:

在良性叶状肿瘤中,间质成分通常比纤维腺瘤更富于细胞。

间质细胞在紧邻上皮周围,细胞较丰富,间质细胞的这种特征通常形容为上皮周围或上皮下间质细胞增多。

间质细胞稀疏、透明或粘液样改变的区域并不少见,这反映了间质的异质性。在活检中,如果仅有这些区域,可能被误认为纤维腺瘤。良性叶状肿瘤的边缘呈边界清楚、推挤性,肿瘤可进入正常组织;如果手术切缘阳性,可能是局部复发的根源。

间质梭形细胞的核相对均匀一致,核分裂很少,通常<2.5个/mm2(对应于每10个直径为0.5毫米、面积为0.2mm2的高倍镜<5个核分裂)。

偶有奇异或多核巨细胞,奇异或多核巨细胞存在不应被认为辨识恶性的标志。坏死和良性脂肪、软骨和骨化生已经被报道。

恶性叶状肿瘤诊断标准:

当存在以下所有特征时(4大条),可诊断恶性叶状肿瘤。

1、间质细胞明显的异型性、多形性。

2、间质过度生长(是指一个低倍镜视野:4×10中不存在上皮成分)。

3、核分裂增加(≥5个有丝分裂/mm2;每10个直径为0.5毫米、面积为0.2mm2的核分裂≥10个有丝分裂);

4、弥漫性间质增多和浸润性边界。

由于恶性叶状肿瘤的间质过度生长,上皮成分只能在对肿瘤充分取材才能找到。即使在没有其他特征的情况下,如果存在恶性异源成分,也可以诊断出恶性叶状肿瘤。

尽管脂肪肉瘤在传统上被认为是恶性异源成分,但有证据表明,当高分化脂肪肉瘤作为叶状肿瘤中唯一存在的异源成分发生时,转移风险较低;与乳腺外高分化脂肪肉瘤不同,这些叶状肿瘤中的异常脂肪细胞缺乏MDM2或CDK4扩增;因此,建议不要仅根据高分化脂肪肉瘤来诊断恶性叶状肿瘤,还应基于其他间质特征来诊断。

叶状肿瘤中罕见多形性脂肪肉瘤;粘液性脂肪肉瘤在叶状肿瘤中被报道。

交界性叶状肿瘤诊断标准:

良性和恶性叶状肿瘤的诊断标准相对明确,但是交界性叶状肿瘤的诊断标准难以掌握。

当看到恶性叶状肿瘤的部分诊断标准特征时,诊断为交界性叶状肿瘤。

尽管目前的组织学诊断标准与结局有明确的相关性,但是组织学诊断标准对确凿的预后仍然存在争议。

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