腹部学组：胰腺神经内分泌肿瘤G2级
病例
MR190521002/CT20256262,男性，35岁
2020.12.24检查
临床诊断: 1、胰腺肿瘤介入治疗后病灶大小变化；2、肝脏多发转移；3、左肾小囊肿
诊断意见
1. 胰尾部占位，为乏血供病变，胰腺癌？请结合其他检查，建议MRI平扫+增强协诊；
2. 门脉期肝右后叶上段及左内叶结节状低密度影，未除外转移瘤可能；
3. 肝脏密度普遍性减低，肝损害可能。
1. 胰腺内分泌肿瘤G2级，肝脏多发转移。
2。左肾小囊肿。
胰腺神经内分泌肿瘤G2级
文章显示：
胰腺神经内分泌瘤产生的原因主要是由于患者肽能神经元和自身的内分泌细胞发生病变，从而形成肿瘤，当前医学临床领域发病人数比较少，约占据胰腺肿瘤类疾病的百分之一到百分之二。当前胰腺神经内分泌瘤主要被范围两类，一种是功能性的肿瘤，一种是非功能性的肿瘤，其中功能性的主要包括胃泌素瘤、胰高血糖瘤、胰岛素瘤等肿瘤，在肿瘤出现的早期即可表现出较为明显的症状，但是非功能性的神经内分泌肿瘤却并不分泌激素，导致临床诊断较为困难。
本病例：
1、男性，35岁。胰腺尾部 低密度病变，边界不清，周围无渗出性改变，无急性胰腺炎改变；
2、肿块动脉期呈无强化，静脉期-延迟期呈渐进性强化，强化幅度不大，延迟期仍然低于正常胰腺实质组织。
3、合并肝脏转移。
4、与胰腺癌鉴别：患有胰腺癌的患者大都是少血管肿瘤，CT增强扫描动脉期会展示出低密度的胰腺病变，其轮廓更为清晰，但是本病例的神经内分泌瘤也会有所强化，比正常的造影密度要高，轮廓更为清晰。这个在诊断是缺乏经验，加上肝脏内多发转移病变，导致判断胰腺癌合并肝转移。
胰腺神经内分泌肿瘤英文名：( pancreatic neuroendocrinetumors，PNETs) 是起源于胰腺内分泌多能干细胞的异质性肿瘤。
2017WHO 根据 Ki-67 指数及核分裂数将PNETs 分 为G1、G2 及 G3。低分化的 G3 级 PNETs 为神经内分泌癌。
本病例病理分级G2级。
根据 Ki-67 指数及核分裂数将神经内分泌肿瘤分为 3 级: G1( 核分裂数＜2 个/10 个高倍视野，Ki-67≤2%) 、G2( 核分裂数 2 ～ 20 个/10 个高倍视野，Ki-67 为 3% ～ 20%) 及 G3( 核分裂数＞20个/10 个高倍视野，Ki-67＞20%) 。
文献报道：大多数 PNETs 富含丰富的毛细血管网，在增强扫描动脉期即可表现为明显的强化。动脉期病灶的 CT 值有时甚至与动脉相当。
而本病例表现出乏血管的病变。
影像学表现
PNETs 相对少见，是一种潜在恶性肿瘤，分化较差的 PNET 称为神经内分泌癌。神经内分泌肿瘤按照有无分泌功能又可分为功能性神经内分泌肿瘤及无功能性神经内分泌肿瘤。Hyodo 等报道，与病灶周围正常胰腺实质相比，约 43%的 PNETs 表现有轻度强化或者中度强化区域，多达 21%的 PNETs 显示整个肿瘤的轻度强化或者中度强化。
1、中年男性多见。
2、病灶边界较清，内部可有坏死；
3、强化方式多以动脉期低强化，以渐进性持续强化方式为主。
4、肝脏转移是最常见的地方。
鉴别诊断
与肿块型胰腺炎鉴别：
1、两者形态表现为肿块，强化可以类似，表现出延迟强化特点：呈动脉期强化程度低于正常胰腺，渐进性持续强化。
2、两者发病年龄：中年男性比例较高。
3、静脉期的 CT 值对于两组病灶的鉴别具有一定意义。由于肿块型胰腺炎中有相对丰富的新生毛血管，具有较高的血容量、血流量以及毛细血管通透性，纤维间质较为疏松，对比剂进入相对较快较多，使得肿块型胰腺炎在静脉期 CT 值更高。
4、肿块型胰腺炎表现边界更加不清晰，病灶形态不规整。主要是纤维组织及疤痕组织的牵拉收缩改变以及炎症渗出等改变，导致边界不清晰。
5、肿块型胰腺炎病灶内钙化灶、胰管扩张等慢性炎症及钙质沉着等改变。
6、肿块型胰腺炎不会出现远隔脏器的转移病灶。
小结
一、动脉期高强化的胰腺神经内分泌肿瘤
以低级别的 G1 级多见，表现为动脉期高强化病灶，其动脉期强化程度明显高于胰腺实质，门脉期及延迟扫描强化程度减低，边界较清晰，对于此类病灶易于诊断。
二、动脉期强化减弱的胰腺神经内分泌肿瘤
肿瘤分化越差、病理分级越高更易侵犯血管，导致血供越差，影像所见其强化程度越低。病理分级均为较高的 G2/G3。病灶内含程度不一的纤维化成分，增强扫描对比剂缓慢渗透至血管外周间隙并聚集在纤维组织中，从而形成延迟强化的特点。
三、动脉期强化减弱的胰腺神经内分泌肿瘤，注意与肿块型胰腺炎以及胰腺癌、胰腺实性假乳头状瘤鉴别诊断
胰腺癌乏血管肿瘤，一般不表现延迟强化特点，肿块侵犯周围组织更明显，周围淋巴结转移等。胰腺癌病人肿瘤部位以胰头多见，多呈等、低混杂密度，边界不清，肿瘤实质部分强化程度一般低于胰腺实质，且FDG摄取异常增高。
肿块型胰腺炎具有炎症+慢性疤痕及纤维化的特点，良性占位，无肝脏转移及淋巴结转移影像。
胰腺实性假乳头状瘤主要表现为囊实性肿块，包膜完整、可见钙化，增强扫描动脉期多为轻中度强化、门静脉期或延迟期强化程度较明显，但始终低于胰腺实质；部分病灶囊实性相间分布，增强后呈特征性的“浮云征”强化，可作鉴别诊断。
参考文献
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END
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