急性肌病与NMO

NMOSD是一种中枢神经系统炎性自身免疫性疾病，主要累及视神经 ，脊髓及脑实质。近期，一些有可能导致诊断困惑和延误诊断的中枢神经系统以外部位表现的NMOSD病例已被报道。此文作者报道了一例急性肌病患者伴随NMO症状， 包括长节段横贯性脊髓病和视神经炎，为了确定肌病是NMOSD的症状表现，在NMOSD发病超早期进行了肌肉活检，进行光镜、电镜、AQP4抗体免疫组化学染色及人免疫球蛋白研究，并与正常组比较，分析CPK水平，临床过程和治疗反应。患者有明显高的CK值(CK 3000 IU/L)，其先于或伴随NMO发病出现。患者血清抗AQP4抗体阳性。与正常对照比较，光镜显示肌纤维膜下聚积物，II型肌肉萎缩。电镜显示始于Z盘处的肌原纤维断裂和散在的电子致密物，形态学类似于肌原纤维肌病。 针对AQP4免疫组化染色显示肌纤维膜处免疫反应明显降低，人免疫球蛋白IHC染色显示肌纤维免疫反应增高。血浆置换和利妥昔单抗治疗后，18个月的随访期间无高CK值及进一步复发。这项研究为NMO病人的AQP4自身免疫相关肌病提供了证据。据作者们所知， 这是一例肌原纤维疾病并NMOSD首次报道的病例。

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文献提供，桑川；校译，桑川