血管炎（三）
特殊亚型
1. 脊髓型。脊髓异常占5%，但作这种表现罕见，主要受累为胸髓。这种亚型需要详细的医学评估除外急性和亚急性横贯性脊髓炎
2. 双阴性型。既为血管造影阴性，活检阴性的。受累的动脉更小，小于造影的分辨率，常表现为认知功能障碍，脑脊液蛋白异常增高，脑膜和脑实质增强信号，对治疗反应良好，具有良好的结局。
3. 脑膜强化。临床急性发作，常常表现为认知障碍，但MRA和造影为阴性。活检为肉芽肿样血管炎，大多数对激素反应良好，MRI可达正常水平，总体预后良好（说明：本病总的增强比例为1/3，脑膜强化为10-15%的病人）
4. 伴有脑淀粉样血管病型。活检阳性的有1/4的病人存在这种情况，病理类型为肉芽肿样血管炎+血管Aβ沉积。伴有脑淀粉样血管病的病人比没有的PVCNS年龄大，但是，通常比那些伴有无炎症的脑淀粉样血管病年轻。认知障碍和脑膜强化常见，单向病程对免疫抑制剂反应良好。
5. 迅速进展型。为易恶化亚型，常是致命的。通常在脑血管造影可见多发双侧脑大血管病变，以及数个双侧的梗死灶。主要病例类型为肉芽肿或坏死型。对通常的免疫抑制剂反应欠佳。
6. 类肿瘤型。占4%，与脑淀粉性病变相关，29%这样的病人被报道过，病灶切除有些可被治疗，此外，积极的免疫抑制剂治疗具有良好的结局，无需手术治疗。
7. 颅内出血型。占11-12%，第一常见的脑出血，其次为蛛网膜下腔出血。存在颅内出血不大可能有认知改变、持续神经功能缺损、梗死灶的MRI证据。坏死型为主要的病理类型。
脑脊液研究
101例病例报道细胞数平均为 5 /µL (范围 0-535 cells/µL)，蛋白水平平局为0.7 g/dL (范围, 0.15-1.03 g/dL），本病中细胞计数很少超过250/μl的，如果超过这个数值并且为多形核细胞而不是淋巴细胞增殖，需要亮红牌积极寻找感染的原因。
诊断
Calabrese和Mallek于1988年提出了PACNS诊断标准：
为了防止误诊为RVCS而导致误治提出改进标准：活检证实者为明确诊断的，可能性的PACNS为没有活检，但血管造影高度可能的，MRI以及脑脊液与PACNS一致者。
血管造影发现最可能的而脑脊液分析正常的病人可以是RCVS或PACNS，在这种情况下要考虑病人的临床症状和人口特征在鉴别二者中显得更为重要。
影像汇总
1.Primary Angiitis of the Central Nervous System. ARCH NEUROL.2009:66 (6),704-709
2.Adult primary central nervous system vasculitis.DOI:10.1016/S0140-6736(12)60069-5