韧带样型纤维瘤
韧带样型纤维瘤(Desmoid-type Fibromatoses,DTF)
曾用名:侵袭性纤维瘤病、肌肉腱膜纤维瘤病、韧带样肿瘤或硬纤维瘤。
成纤维细胞/肌纤维母细胞增生所致,多发称为韧带样纤维瘤病。
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病因
本病病因尚不明确,可能的因素有:
遗传、内分泌和物理因素
遗传因素:见于家族性发病者,Gardner综合征患者伴有此类病变,尤其是肠系膜纤维瘤病
内分泌因素:腹部病变经常发生于妊娠期或妊娠后妇女
创伤:对发病可能同样有促进作用
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临床分型
腹外型:肩部、胸壁和背部、大腿和头颈部、臀部
腹壁型:腹壁的肌肉腱膜结构,尤其是腹直肌和腹内斜肌,以及其表面筋膜
腹内型:起源于盆腔或肠系膜。
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临床表现
1、以10-40岁多见
腹外型:多见于儿童,男女发病率相等
腹壁型:多见于年轻的妊娠期女性或产后女性,以产后1年以内更多见,女性明显多于男性
腹内型:少见,男女发病率无差异
2、多以质硬肿块就诊、少数伴疼痛
3、多位于深部软组织,以腹壁肌层受累最常见
4、浸润性生长,多生长缓慢, (术后复发多生长快)
5、易于局部复发,但不向远处转移
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治疗方法
1、广泛局部切除或扩大切除术
局部切除是否充分与常见局部复发最有相关性。
过大范围切除会明显损害正常功能。
复发原因可能是肿瘤为多中心性发生
虽然无转移潜能,某些特殊部位的韧带样瘤具有致命性,尤其是位于头部和颈部者。
2、放疗:有争议!
超声表现
1腹内型
肿块表现为边界较清楚、形态较规则,肿块较大时内部一般无液化坏死区。(与GIST鉴别)
肿块内CDFI示少许点线状血流信号
![](http://n4.ikafan.com/assetsj/blank.gif)
患者女,18岁,腹腔偏右侧巨大弱回声团块,大小约20x7.5x11.8cm,团块推挤右肾、下腔静脉,内血流信号丰富。
2腹外型
肿块位于肌层深面(儿童臀部较多)
肿块表现为形态较规则、均匀/不均匀的弱回声(较大者可伴液化,少见)
肿块内CDFI示少许点线状血流信号
![](http://n4.ikafan.com/assetsj/blank.gif)
患者男,13岁,右侧臀部肌层深面弱回声团块,大小约10x44x85mm,内见小片状无回声区。
3腹壁型
肿块位于肌层,尤其腹直肌内
肿块表现为形态较规则(一般呈梭形) 、较均匀的弱回声、与肌束平行扫查时肿块边界不清,垂直时相对较清楚
肿块内CDFI示少许点线状血流信号
![](http://n4.ikafan.com/assetsj/blank.gif)
患者女,31岁,左下腹腹直肌内弱回声团块,大小约31x11x15mm,内可见点线状血流信号。
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患者男,13岁,右侧臀部韧带样型纤维瘤术后一年复发。
鉴别诊断:
结节性筋膜炎
肌内型血管瘤
神经鞘瘤
子宫内膜异位症
。。。。。。。
结节性筋膜炎:
![](http://n4.ikafan.com/assetsj/blank.gif)
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结节性筋膜炎(筋膜型)右侧肩胛区筋膜层弱回声结节,大小约14x5x10mm,内见点线状血流信号。
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结节性筋膜炎( 肌内型)肌内型结节性筋膜炎边界不清楚,有蟹足样改变 周边与肌层分界不清。
肌内血管瘤:
![](http://n4.ikafan.com/assetsj/blank.gif)
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右侧大腿肌内血管瘤伴血栓形成
神经鞘瘤 :
一般位于大血管旁,可见其与神经干相连,一般超声示肿块与神经关系密切,触及包块患者多有肢体远端麻木。
超声表现:形态规则、 呈圆形或椭圆形、 有包膜、 回声呈不均匀弱回 声、伴片状无回声区,典型呈“藕节样”声像图,血流信号多较丰富
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神经鞘瘤
诊断思路(见下述表现及特征可考虑DTF):
患者扪及无痛性包块(一般超过5cm)、生长缓慢
有手术/外伤史、激素治疗史及Gardner综合征家族史
声像图示深部肌层、梭形、较均匀弱回声病灶
与肌束平行扫查时肿块边界不清,垂直时相对较清楚
肿块巨大但一般不液化坏死
血供不丰富(少许点线状)