垂体瘤

垂体瘤

重点难点
掌握
垂体瘤的临床表现
垂体瘤的临床治疗
熟悉
垂体瘤的分类
了解
垂体瘤的发病机制
垂体瘤的定义
垂体瘤(pituitarytumors)是较为常见的内分泌腺瘤,起源于腺垂体、神经垂体和胚胎期颅咽管上皮细胞,可表现为垂体激素过度分泌或分泌不足,约占颅内肿瘤的15%
垂体瘤的分类及发病机制
分类
1)    功能分类
«  功能性肿瘤:催乳素( PRL )瘤、生成激素( GH )瘤、促肾上腺皮质激素( ACTH )瘤、促甲状腺激素( TSH )瘤、黄体生成素/促卵泡激素( LH/FSH )瘤及混合瘤等
«  无功能性肿瘤:不分泌具有生物学活性的激素
2)    肿瘤大小:微腺瘤(直径<10mm)和大腺瘤(直径>10mm)
3)    生物学行为分类:侵袭性和非侵袭性垂体腺瘤
4)    免疫组化和电镜特征
垂体瘤的分类及发病机制
垂体微腺瘤
垂体大腺瘤
垂体瘤(垂体MRI)
垂体瘤的分类及发病机制
发病机制
Ø  两种学说:即垂体细胞自身缺陷学说和下丘脑调控失常学说
Ø  现基本统一起来,认为垂体瘤的发展可分为起始阶段和促进阶段。在起始阶段,垂体细胞自身缺陷是起病的主要原因;在促进阶段,下丘脑调控失常等因素发挥了主要作用。即某一垂体细胞发生突变,导致癌基因激活和(或)抑癌基因的失活,然后在内外因素的促进下单克隆的突变细胞不断增殖,逐渐发展为垂体瘤
垂体瘤的临床表现
病变部位扩张的临床表现
Ø  肿瘤直径大于1cm者可因压迫鞍膈而有头痛
Ø  向前上方:压迫视神经交叉出现视力减退、视野缺损
Ø  向上方:影响下丘脑而有尿崩症、睡眠异常、食欲亢进或减退、体温调节障碍、自主神经功能失常、性早熟、性腺功能减退、性格改变
Ø  向侧方:影响海绵窦,压迫第3、4、6脑神经而引起睑下垂、眼外肌麻痹和复视,还可影响第5对脑神经眼支和上颌支而有神经麻痹、感觉异常等
激素分泌过多症候群
Ø  PRL瘤:女性多见,典型表现为闭经、溢乳、不育;男性表现为性欲减退、阳萎、乳腺发育、不育等
Ø   GH瘤:未成年病人可发生生长过速,巨人症;成人以后为肢端肥大的表现
Ø   ACTH瘤:向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质、皮肤紫纹、毳毛增多等;重者闭经、性欲减退、全身乏力,可合并高血压、糖尿病、血钾减低、骨质疏松、骨折等
Ø   TSH瘤:少见,由于垂体促甲状腺激素分泌过盛多,引起甲亢症状
Ø   FSH/LH瘤:非常少见,有性功能减退、闭经、不育、精子数目减少等
激素分泌减少:因肿瘤增大压迫正常垂体组织所致,表现为继发性性腺、肾上腺皮质、甲状腺功能减退症和生长激素缺乏
垂体卒中:垂体瘤内出血,引起严重头痛、视力急剧减退、眼外肌麻痹、昏睡、昏迷、脑膜刺激征和颅内压增高
垂体瘤的诊断
1)    详细病史询问和仔细体格检查,包括神经系统、眼底、视力、视野检查,对于垂体瘤诊断可提供重要依据
2)    除垂体大肿瘤破坏蝶鞍骨结构,一般头颅X线检查缺乏特异性和灵敏度,诊断主要采用CT、MRI,无创伤费用低。MRI不仅可发现直径3mm的微腺瘤,而且可显示下丘脑结构,对于临床判断某些病变有肯定价值
3)    各种垂体激素及其动态功能试验对诊断和鉴别诊断可提供一定的参考和疗效判断。最终诊断取决于病理检查,包括免疫细胞化学检测
垂体瘤的治疗
þ  垂体瘤治疗目标
Ø  减轻或消除肿瘤占位病变的影响
Ø  纠正肿瘤分泌过多激素
Ø  尽可能保留垂体功能
þ  应从肿瘤的解剖、病理生理和病人的全身情况来研究具体治疗措施
þ  手术治疗
Ø  除催乳素瘤首选药物治疗外,所有垂体瘤尤其大腺瘤和功能性肿瘤,压迫中枢神经系统和视神经束者,药物治疗无效或不能耐受者均宜考虑手术治疗
Ø  除非大腺瘤已向鞍上和鞍旁侵犯,需考虑开颅经额途径切除,鞍内肿瘤如微腺瘤一般均采取经蝶显微外科手术切除。手术治愈率为70%~80%,复发率5%~15%
Ø  术后并发症包括:暂时性尿崩症、脑脊液鼻漏、局部血肿脓肿,感染发生率较低,死亡率很低(<1%)
Ø  大腺瘤尤其是向鞍上或鞍旁发展的肿瘤,手术治愈率降低,术后并发症增加,较多发生尿崩症和腺垂体功能减退症,死亡率也相对增加可达10%
þ  药物治疗
Ø  一般首选溴隐亭,可使大多数病人血中催乳素水平降至正常、肿瘤缩小,疗效优于手术,但停药后可再现高催乳素血症和肿瘤增大,故需长期服用
Ø  其他多巴胺D2受体激动剂培高利特和卡麦角林也有效
Ø  生长抑素类似物奥曲肽,可使半数GH留病人血浆GH和胰岛素样生长因子-1(IGF-1)恢复正常,奥曲肽亦适用于TSH分泌瘤,可降低血清TSH水平并缩小肿瘤
þ  放射治疗
Ø  垂体肿瘤放疗常作为手术治疗的辅助,有常规放射治疗,三维适形、立体定向放射治疗、质子外照射等,在缩小肿瘤、减少激素分泌作用方面的疗效不等,对于需要迅速解除对邻近组织压迫方面并不满意
Ø  放疗后随着时间迁延,腺垂体功能减退在所难免(50%~70%),依次有GH、Gn、ACTH、TSH缺乏
Ø  放射治疗的副作用有腺垂体功能减退症、视神经炎和视力减退以及脑萎缩
催乳素瘤
催乳素瘤的流行病学
þ  催乳素(PRL)瘤和高PRL血症是常见的下丘脑-垂体疾病
þ  PRL腺瘤是最常见的垂体功能性腺瘤,约占全部垂体腺瘤的45%,是临床上病理性高PRL最常见的原因
þ  PRL腺瘤多为良性肿瘤,依照肿瘤大小可分为微腺瘤(≤10 mm)和大腺瘤(>10 mm)。女性病人中微腺瘤占2/3,大腺瘤占1/3,绝经后女性多为大腺瘤,男性几乎都是大腺瘤。女性发病率显著高于男性,微腺瘤男女比例 1:20,大腺瘤男女比例1:1
催乳素瘤临床表现
þ  高PRL的临床表现
Ø  女性:月经紊乱、溢乳、体重增加、骨密度降低等
Ø  男性:勃起功能障碍、性欲减退、生精能力减退等
þ  PRL瘤的压迫症状
Ø  PRL瘤压迫的临床表现包括:头痛、视力下降、视野缺损和其他颅神经压迫症状、癫痫发作、脑积液鼻漏等
Ø  15%~20%病人存在垂体腺瘤内自发出血,少数病人发生急性垂体卒中,表现为突发剧烈头痛、呕吐、视力下降、动眼神经麻痹等神经系统症状
催乳素瘤的诊断
þ  定性诊断
Ø  正常人PRL基础浓度一般<20ug/L,如果基础值>200ug/L,PRL瘤的可能性极大,若>300ug/L则可肯定,在100~200ug/L之间时,应当怀疑PRL瘤,并检查有无药物的作用
Ø  原发性甲状腺功能减退症、慢性肾衰竭和下丘脑病变等。生理因素刺激的PRL升高一般不超过100ug/L
þ  定位诊断:应用CT、MRI扫描下丘脑垂体区有助于发现微小病变
催乳素瘤的治疗
þ  药物治疗(首选治疗方法)
Ø  多巴胺受体激动剂治疗适用于有所有高PRL血症病人,包括垂体PRL腺瘤。常用的药物有溴隐亭、卡麦角林和喹高利特
Ø  随访:多巴胺激动剂治疗高PRL腺瘤时,一般需要长期服药维持治疗。对于那些应用小剂量溴隐亭即能维持PRL平保持正常,而且MRI检查肿瘤基本消失的病例,药物继续治疗2年后可试行停药。若停药后血PRL水平再次升高者,仍需长期服用药物治疗
þ  手术治疗
þ  放疗

---------------------------------------------------------

以下是可爱的原创凑字数内容

1、为何要加原创:加原创只为可以添加话题标签。

2、为何要添加标签:添加话题标签后可以按照内容分类,方便大家阅读。

3、声明:该内容以九版内科学内容为基础编制,为方便大家学习考试使用。如有侵权,请联系小编删除为谢!!!

本文章并非作为疾病诊治依据,如有不适,请到医院就医。

内科学

内科学在临床医学中占有极其重要的位置,它是临床医学各科的基础学科,所阐述的内容在临床医学的理论和实践中有其普遍意义,是学习和掌握其他临床学科的重要基础。它涉及面广,包括呼吸、循环、消化、泌尿、造血系统、内分泌及代谢、风湿等常见疾病以及理化因素所致的疾病。与外科学一起并称为临床医学的两大支柱学科,为临床各科从医者必须精读的专业。
(0)

相关推荐

  • 鞍区肿物的鉴别诊断

    鞍区肿物 鞍区肿物,通常以一种或多种临床表现而被发现: ●神经损害症状,例如,视力障碍.复视或头痛 ●由于其他原因,在磁共振成像检查中被偶然发现 ●激素水平异常 垂体腺瘤,是普通人群的第3个十年以来鞍 ...

  • 警惕!这些药物可能引起泌乳素升高

    陈女士,女,45岁,直肠恶性肿瘤切除术后复查.复查结果显示泌乳素水平升高.这使得原本焦虑的她更加焦虑,"医生,这个指标是什么?我的肿瘤转移了吗?"进一步检查排除了肿瘤进展且甲状腺功 ...

  • 【李新:高催乳素血症 专家经典处方】

    各种原因导致外周血催乳激素异常升高者为高催乳素血症. 主要见于垂体微腺瘤.空蝶鞍综合征:下丘脑颅咽管瘤.神经胶质瘤.炎症:特发性高催乳激素血症:原发性甲状腺功能低下.慢性肾衰竭.肝硬化.肾上腺功能低下 ...

  • 垂体瘤影像诊断详解

    垂体瘤影像诊断详解

  • 「精品课件」磁共振扫描,垂体瘤“唯美”展示,值得收藏

    「精品课件」磁共振扫描,垂体瘤“唯美”展示,值得收藏

  • 垂体瘤的影像诊断

    [平台吐血推荐]之影领SASS影像协作云平台→不收费,免安装,只需注册即可自行接入医院影像科室,随时随地协同诊断.--详情查看链接:<无需坐班,手机端即可出具影像报告!影像医生福利播报> ...

  • 【综述】进袭性垂体瘤的治疗

    引言垂体腺瘤和垂体癌是来自腺垂体内分泌细胞的肿瘤.绝大多数这些肿瘤是良性的,或是临床上不明显,或是很容易通过标准治疗(手术.根据肿瘤类型的常规药物治疗,在某些情况下还可以进行放射治疗)进行治疗.然而, ...

  • 科普——垂体瘤及诊治

    我们身体的各个器官,是在一刻也不停的运转几十年,甚至100多年

  • 【综述】进袭性垂体瘤的药物治疗

    引言 垂体腺瘤起源于垂体前叶细胞的肿瘤性增生,估计发病率为每10万人80 -100例,年发病率为每10万人4例.绝大多数垂体腺瘤是良性的,不会转移.然而,由于细胞增殖增加和/或侵袭周围结构,一些垂体腺 ...

  • 相貌越长越丑手脚变大,原来是垂体瘤作祟!

    爱美之心人皆有之,可如果有一天突然发现自己变"丑"了,下颌突出.鼻子变宽,嘴唇肿大.皮肤粗糙,甚至连穿原来的鞋码都感觉变小了--这会是什么原因?李士其教授提醒,如果出现这些症状要当 ...

  • 【文献快递】难治性垂体瘤诊治

    <Gland Surgery> 杂志2021年4月刊载[10(4):1499-1507.]北京宣武医院刘小海(Xiaohai Liu).同仁医院代从新(Congxin Dai).协和医院冯 ...

  • 一文总结:垂体瘤的症状、分类及诊治

    作者:淄博市第三人民医院  孙连增 垂体瘤是一类从垂体前叶和后叶及颅咽管上皮残余细胞发生的肿瘤.临床上有明显症状者约占颅内肿瘤的10%. 男性略多于女性,垂体瘤通常发生于青壮年时期,常常会影响患者的生 ...

  • Neuro-oncology:揭示垂体瘤转录组特征

    垂体是最重要最复杂的内分泌腺体之一,主要由五种激素细胞组成,包括生长激素细胞.催乳素细胞.促甲状腺素细胞.促肾上腺皮质激素细胞和促性腺激素细胞,在生长发育.代谢调节.生殖以及应激等生理过程中发挥重要作 ...