第六节 发绀

发绀是指血液中还原血红蛋白增多使皮肤和粘膜呈青紫色改变的一种表现，也可称为紫绀。这种表现常发生于皮肤较薄、色素较少和毛细血管丰富的部位，如口唇、指、甲床及耳廓等

发生机制

发绀是由于血液中还原型血红蛋白绝对量增多所致。还原血红蛋白浓度可以用血氧的未饱
和度表示,正常情况下动脉血氧的未饱和度不大于5%,静脉内血氧未饱和度不大于30%,毛细
血管的血氧未饱和度为前二者的平均值。当毛细血管血液的还原血红蛋白量超过50gL时,皮
肤黏膜即可出现发绀。发绀是缺氧的表现,但缺氧不一定都导致发绀。如重度贫血(Hb<60g/L)
时,即使有严重缺氧,动脉血氧饱和度明显降低,亦难出现发绀;而红细胞增多症时,无论缺氧
存在与否,只要血液中还原血红蛋白的含量增多,亦可出现发绀。血液中异常血红蛋白衍生物
如高铁血红蛋白及硫化血红蛋白呈咖啡色或青石板色,当它们分别增多达一定量时,可使皮肤
黏膜呈类似发绀色,亦列入发绀范畴。

病因
  根据病因可将发绀分为中心型发绀和周围型发绀两种。中心型发绀的原因为SaO2下降或出现异常血红蛋白衍生物;周围型发绀主要见于周围循环障碍,分为缺血性发绀和淤血性发绀。缺血性发绀主要为肢体动脉供血不足,而淤血性发绀则是肢体静脉回流障碍
  1.呼吸系统疾病各种肺部疾病引起严重低氧血症时均可出现。
  2.心脏疾病各种原因所致左心衰竭、先天性发绀型心脏病(Fallot四联症)艾森门格( Eisenmenger)综合征等。
  3.周围循环障碍缺血性发绀常见于左心衰竭、休克、周围动脉病变、“雷诺现象”;淤血性发绀常见于右心衰竭、心包积液、缩窄性心包炎、周围静脉病变(深静脉血栓静脉炎腔静脉阻塞
  4.异常血红蛋白衍生物增加高铁血红蛋白血症(先天性高铁血红蛋白血症;伯氨喹啉、亚硝酸盐、磺胺类等所致高铁血红蛋白血症)硫化血红蛋白血症。

临床表现
  1.中心性发绀此类发绀的特点表现为全身性、除四肢及颜面外,也累及躯干和黏膜的皮肤,但受累部位的皮肤是温暖的。发绀的原因多由心、肺疾病引起呼吸功能衰竭、通气与换气功能障碍、肺氧合作用不足导致SaO2降低所致。
  2.周围性发绀此类发绀常由于周围循环血流障碍所致。其特点表现在发绀常出现于肢体的末端与下垂部位。这些部位的皮肤是冷的,但若给予按摩或加温,使皮肤转暖,发绀可消退。此特点亦可作为与中心性发绀的鉴别点。
  3.混合性发绀中心性发绀与周围性发绀同时存在。可见于心力衰竭等。
  4.异常血红蛋白衍生物导致的发绀当血液中存在异常血红蛋白衍生物时,也可出现发绀。若自幼即有发绀,而无心肺疾病及引起异常血红蛋白的其他原因,有家族史,身体一般状况较好者,可考虑是先天性高铁血红蛋白血症。若发绀出现急剧,抽出的静脉血呈深棕色,虽给予氧疗但发绀不能改善,只有静脉注射亚甲蓝或大量维生素C后发绀才消退,用分光镜检查血中高铁血蛋白存在,考虑为高铁血红蛋白血症。发绀持续时间长,可达数月以上,血液呈蓝褐色,分光镜检查有硫化血红蛋白的存在,考虑有硫化血红蛋白血症。此类病人通常既有便秘,还有服用含硫药物的病史。

伴随症状
  1.发绀伴呼吸困难常见于重症心、肺疾病及急性呼吸道梗阻、大量气胸等,而高铁血红蛋白血症虽有明显发绀,但一般无呼吸困难。
  2.发绀伴杵状指(趾)提示病程较长。主要见于发绀型先天性心脏病及某些慢性肺部疾病。
  3.发绀伴意识障碍及衰竭主要见于某些药物或化学物质中毒、休克、急性肺部感染或急性心功能衰竭等。

问诊要点
  1.发病年龄与性别自出生或幼年即出现发绀者,常见于发绀型先天性心脏病,或先天性高铁血红蛋白血症。特发性阵发性高铁血红蛋白血症可见于育龄女性,且发绀出现多与月经周期有关。
  2.发绀部位及特点用以判断发绀的类型。如为周围性,则须询问有无心脏和肺部疾病症状,如心悸、晕厥、胸痛、气促、咳嗽等
  3.发病诱因及病程急性起病又无心肺疾病表现的发绀,须询问有无摄入相关药物、化学物品、变质蔬菜以及在有便秘情况下服用含硫化物病史。