读书笔记（视神经脊髓炎）

视神经脊髓炎

术 语

视神经脊髓炎（neuromyelitis optica,NMO）

视神经脊髓炎谱系疾病（NMO spectrum disorders,NMOSD）

特发性中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，以重症视神经炎和脊髓炎发作的特点

影 像

1、 视神经轻度增粗，信号增高

2、 脊髓肿胀，高信号≥3个节段

3、 长节段视神经强化

4、 急性期脊髓病变不均匀强化

5、 脑内病变不均匀强化，边界不清（云雾样强化）

6、 室管膜“笔划样”强化

主要鉴别诊断

1、 多发性硬化

放射状排列，边缘清晰的小静脉周围病变

斑片状脊髓病灶＞＞长的多节段病灶

2、 视神经炎

3、 横贯性脊髓炎

4、 脊髓空洞症

5、 脊髓肿瘤

病理学

1、 血清标志物：NMO-IgG,水通道蛋白4（AQP4）

2、 多于70%的NMO患者，特异性99%

临床问题

1、 标志：严重视神经病变、脊髓病

可进行性发展，直至失明

2、20%以脑干症状起病

3、90%患者复发

4、抗-AQP4抗体阳性是判断预后的指标

5、急性恶化：静脉应用皮质类固醇，免疫抑制