日问137：原发性干燥综合征可合并哪些神经系统病变？
“ 原发性干燥综合征合并的神经系统病变有哪些”
一、定义
原发性干燥综合征:
累及外分泌腺的慢性炎症反应性自身免疫性疾病
临床主要表现为口干、眼干，亦可表现为外分泌腺以外受累，如皮肤、骨骼肌、肾脏、肺、神经系统等。
二、神经系统病变的发病时间
部分原发性干燥综合征患者以脑出血、进展性小脑变性、亚急性脊髓损伤、视神经炎、周围神经病变心等为首发症状而就诊于神经科，提示神经系统病变可出现于疾病早期
三、原发性干燥综合征合并周围神经系统病变
感觉性轴索性多神经病
感觉性轴索性多神经病（sensory axonal polyneuropathy）以远端感觉纤维受累为主
主诉远端对称性感觉异常和（或）神经病理性疼痛，多呈急性或亚急性发病。
下肢远端最先受累，随病情进展逐渐累及近端，病情严重者亦可累及上肢远端。查体：腱反射可能减弱或消失，肌力正常。
典型神经传导速度（NCV）检查提示局限于感觉神经的轴索性神经病变。
神经组织活检显示，神经纤维密度不同程度降低
感觉性共济失调神经病/感觉神经节病
病变部位是后根神经节，呈非长度依赖性，以感觉性共济失调为主要临床表现。
临床主要表现为亚急性或慢性发病，首发症状为不对称性感觉异常，逐渐进展，深感觉障碍较为突出，严重者无法独立行走，出现假性手足徐动。
体格检查可见位置觉和震动觉缺失，腱反射消失，Romberg征阳性，至疾病晚期因肌肉失用性萎缩而影响肌力。
神经电生理学检查感觉神经传导速度（SNCV）明显减慢，运动神经传导速度（MNCV）正常，感觉神经动作电位（SNAP）波幅呈非长度依赖性、广泛性下降或消失。
小纤维神经病
小纤维神经病（SFN）系指主要累及小直径有髓鞘纤维（Aδ类纤维）和无髓鞘纤维（C类纤维），而大直径有髓鞘纤维不受累或较少受累的一组疾病
主要表现为烧灼感、麻木感、针刺样疼痛、放电样疼痛、异常疼痛、痛性发冷、瘙痒感、触觉迟钝、针刺觉迟钝。
小纤维神经病目前尚无统一诊断标准，常用诊断方法包括皮肤组织活检术、定量感觉检测、痛觉相关诱发电位等。
四、原发性干燥综合征合并周围神经系统病变
局灶性脑部病变
原发性干燥综合征合并局灶性脑部病变可以急性脑血管病形式发病。
其发病机制为：原发性干燥综合征合并血管炎，促使左侧颈内动脉终末端无症状性闭塞和异常血管网形成，最终导致脑出血。
对于无明确脑血管病病因、抗血小板药干预下仍反复发生缺血性卒中的患者，应考虑原发性干燥综合征合并中枢神经系统血管炎的可能。
弥漫性脑部病变
弥漫性脑部病变主要表现为亚急性或急性脑病、无菌性脑膜炎、认知功能障碍和心理障碍等。
视神经脊髓炎谱系疾病
原发性干燥综合征可以合并视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSDs）。目前认为两种疾病并存，而非视神经脊髓炎谱系疾病继发于原发性干燥综合征。
引自：中国现代神经疾病杂志 2019年1月第19卷第1期
作者：黄丽玉（大连医科大学附属第二医院神经内科） 郭阳（中国医科大学附属盛神经内科）
首发 | 第67病区
作者 | Ryan Lau/刘锐
编辑 | Ryan Lau/刘锐
插图来源 | 网络
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