白血病-急性白血病
类型 |
简称 |
原始细胞(占NEC比例) |
其他 |
急性髓系白血病微分化型 |
M0 |
>30% |
MPO阳性;髓系抗原可呈阳性,淋系及血小板抗原阴性 |
急性粒细胞白血病未分化型 |
M1 |
≥90% |
|
急性粒细胞白血病部分分化型 |
M2 |
30% ~ 89% |
其他粒细胞≥10%,单核细胞<20% |
急性早幼粒细胞白血病 |
M3 |
早幼粒细胞≥30% |
|
急性粒-单核细胞白血病 |
M4 |
≥30% |
各阶段粒细胞占 ≥20% ,单核细胞≥20% |
急性单核细胞白血病 |
M5 |
原、幼单核≥30% 单核系≥80% |
M5a:原单核≥80% M5b:原单核<80% |
红白血病 |
M6 |
≥30% |
红细胞系≥50% |
急性巨核细胞白血病 |
M7 |
原始巨核细胞≥30% |
(二) ALL的FAB分型
类型 |
简称 |
原始和幼淋巴细胞以小细胞(直径≤12μm)为主 |
L1 |
原始和幼淋巴细胞以大细胞(直径>12μm)为主 |
L2 |
原始和幼淋巴细胞以大细胞为主,大小较一致,细胞内有明显空泡,胞质嗜碱性,染色深 |
L3(Burkitt型) |
1. 伴重现性遗传学异常的AML |
|
AML伴t(8;21)(q22;q22.1); RUNX1-RUNX1T1 |
AML(原始巨核细胞性)伴t(1;22) (p13.3;q13.3); RBM15-MKL1 |
AML伴inv(16)(p13.1q22)或t(16;16) (p13.1;q22); CBFB-MYH11 |
暂命名:AML伴 BCR-ABL1 |
APL伴PML-RARA |
AML伴 NPM1 突变 |
AML伴t(9;11)(p21.3;q23.3); MLLT3-KMT2A |
AML伴CEBPA双等位基因突变 |
AML伴t(6;9)(p23;q34.1); DEK-NUP214 |
暂命名:AML伴 RUNX1 突变 |
AML伴inv(3)(q21.3;q26.2)或t(3;3)(q21.3;q26.2); GATA2,MECOM |
1. 原始B淋巴细胞白血病 |
B-ALL伴t(5;14)(q31.1;q32.3)/IL3-IGH |
(1) B-ALL,非特指型 (NOS) |
B-ALL伴t(1;19)(q23;p13.3)/TCF3-PBX1 |
(2)伴重现性遗传学异常的B-ALL |
(3)暂命名 |
B-ALL伴t(9;22)(q34.1;q11.2)/BCR-ABL1 |
B-ALL,BCR-ABL1样 |
B-ALL伴t(v;11q23.3)/KMT2A重排 |
B-ALL伴21号染色体内部扩增(iAMP21) |
B-ALL伴t(12;21)(p13.2;q22.1)/ETV6-RUNX1 |
2. 原始T淋巴细胞白血病 |
B-ALL伴超二倍体 |
暂命名:早期前体T淋巴细胞白血病(ETP-ALL) |
B-ALL伴亚二倍体 |
暂命名:自然杀伤(NK)细胞白血病 |
急淋白血病 |
急粒白血病 |
急单白血病 |
|
髓过氧化物酶(MPO) |
( - ) |
分化差的原始细胞( - )~( + ) 分化好的原始细胞( + )~( +++ ) |
( - )~( + ) |
糖原染色(PAS) |
( + )成块或粗颗粒状 |
( - )或( + ) 弥漫性淡红色或细颗粒状 |
( - )或( + ) 弥漫性淡红色或细颗粒状 |
非特异性酯酶染色(NSE) |
( - ) |
( - )~( + ),NaF抑制<50% |
( + ),NaF抑制≥50% |
预后 |
染色体 |
分子学异常 |
良好 |
t(15;17)(q22;q12) |
正常核型: 伴有孤立的 NPM1 突变 伴孤立的 CEBPA 双等位基因突变 |
t(8;21)(q22;q22) |
||
inv(16)(p13q22)/t(16;16)(p13;q22) |
||
中等 |
正常核型 |
t(8;21)或inv(16)伴有C-KIT突变 |
孤立的+8 |
||
t(9;11)(p22;q23) |
||
其他异常 |
||
不良 |
复杂核型(≥3种异常) |
正常核型: 伴FLT3-ITD 伴TP53突变 |
单体核型 |
||
del(5q)、-5、del(7q)、-7 |
||
11q23异常,除外t(9;11) |
||
inv(3)(q21.3;q26.2),t(3;3)(q21;q26.2) |
||
t(6;9)(p23;q34) |
||
t(9;22)(q34;q11) |
染色体核型 |
基因 |
发生率(成人) |
发生率(儿童) |
超二倍体(>50条染色体) |
— |
7% |
25% |
亚二倍体(<44条染色体)< span=""> |
— |
2% |
1% |
*t(9;22)(q34;q11.2):ph+ |
BCR-ABL1 |
25% |
2%~4% |
t(12;21)(p13;q22) |
ETV6-RUNX1(TEL-AML1) |
2% |
22% |
t(v;11q23):如t(4;11)、 t(9;11)、t(11;19) |
KMT2A(MLL) |
10% |
8% |
t(1;19) |
TCF3-PBX1(E2A-PBX1) |
3% |
6% |
t(5;14)(q31;q32) |
IL3-IGH |
<1% |
<1% |
t(8;14),t(2;8),t(8;22) |
c-MYC |
4% |
2% |
t(1;14)(p32;q11) |
TAL-1 |
12% |
7% |
t(10;14)(q24;q11) |
HOX11(TLX1) |
8% |
1% |
t(5;14)(q35;q32) |
HOX11L2 |
1% |
3% |
VP |
长春新碱 |
2mg,每周静注1次 |
泼尼松 |
1mg/(kg·d),分次口服,连用2~3周 |
|
DVLP |
柔红霉素 |
30mg/(m2·d),静滴,每2周第1~3天,共4周 |
长春新碱 |
2mg,每周第1天静注,共4周 |
|
左旋门冬酰胺酶 |
10000U/d,静滴,第19天开始,连用10天 |
|
泼尼松 |
1mg/(kg·d),分次口服,连用4周 |
|
hyper-CVAD |
||
A方案 |
环磷酰胺 |
300mg/(m2·12h),静注3h,第1~3天 |
长春新碱 |
2mg/d,静注,第4、11天 |
|
阿霉素 |
50mg/(m2·d),静注,第4天 |
|
地塞米松 |
40mg,口服或静滴,第1~4天、第11~14天 |
|
B方案 |
甲氨蝶呤 |
1g/m2,静滴,第1天 |
阿糖胞苷 |
3g/m2,每12小时1次,共4次,第2~3天 |
诊断 |
临床表现 |
正常(CNS-1) |
脑脊液中无淋巴母细胞 |
可疑(CNS-2) |
脑脊液中WBC<5/ul、离心甩片见淋巴母细胞 |
CNSL(CNS-3) |
脑脊液中WBC>5/ul,见到淋巴母细胞或有脑神经症状 |
突变 |
治疗推荐 |
T315I |
HSCT或临床试验 |
V299L、T315A、F317L/V/I/C |
尼罗替尼 |
Y253H、E255K/V、F359V/C/I |
达沙替尼 |
其他突变 |
伊马替尼加量或达沙替尼或尼罗替尼 |
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内科学