华西专家说,这种会让人突然失明、瘫痪的多发性硬化病,多数人都被误诊过!

大家有没有数一数,自己晓得嘞疾病有多少种?

不学医的人中,多数答案恐怕都是几十种,

能数出来上百种的就已经算是吃瓜群众中的战斗机了。

但其实,世界上已知的疾病已经有上万种了(未知的可能更多! 摊手.jpg)

今天我们就来给大家科普一种你们很少听到,但发病人数却不少,尤其青壮年的女性容易遭的多发性硬化疾病。这个病的“麻烦”之处在于,它的症状跟很多疾病都很像,所以多数患者都被误诊过,甚至有的患者在病情很严重时才被确诊,而耽误了最佳治疗时间,造成失明、残疾等严重后果。

下面,四川大学华西医院神经内科周红雨、陈虹西两位医生就将来告诉大家什么是多发性硬化,为啥这个病那么容易被误诊。

关于多发性硬化这种病

多发性硬化(multiple sclerosis)是全球目前最常见的青壮年致残性神经系统疾病之一,目前全球约有250多万人患有多发性硬化,在中国属于罕见病,但患病的人中,20-40岁的女性更多见。

多发性硬化是一种以中枢神经系统炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫性疾病,意思就是免疫系统扯拐了而引起的一系列问题。

Q:

“医生,这道题我会,你们之前讲过,就相当于免疫系统扯拐引起过敏一回事对不对?”

答:有点像但不完全对。

大家都晓得,正常情况下,人的免疫系统承担着对抗外来有害物质\病菌的功能,起到保护人体的作用。而当它扯拐的时候,就要分三种情况来看了:

第一种,免疫低下。也就是免疫系统不全,人体就可能会面临各类细菌/肿瘤细胞的威胁,最常见的就是当免疫力低下时,病毒就容易入侵,比如容易遭感冒、流感等。

第二种,过敏状态。在某些情况下,免疫系统扯拐的时候就要进攻一些原本对身体没有害的物质,比如大家喜欢吃的面粉、鸡蛋、牛奶,有些人就是过敏,这正是因为免疫系统把这些东西认错了,当成了细菌、病毒等有害物质来攻击而引起过敏的反应。

第三种,自身免疫系统出问题。这个状态下免疫系统就更瓜了,完全乱来把人体自身组织当成有害物质来攻击,导致一些自身免疫性疾病,比如你们熟悉的系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、风湿性关节炎等,以及这次科普的多发性硬化都属于自身免疫性疾病。

多发性硬化的病因

虽然现在搞清楚了多发性硬化是因为人体的免疫系统出问题而引起的,但到底是什么原因让得这个病的患者嘞免疫系统扯拐得来自己人都认不到,现在还没有结果。也就是说,目前全世界还没找到这个病的明确病因,根据研究分析,可能与遗传、环境、病毒感染等多种因素相关。

多发性硬化的症状和表现

多发性硬化的症状和表现多种多样,常见症状包括:

视力下降、 复视。

疲劳、肌无力。

肢体感觉障碍、 肢体运动障碍、共济失调、走路不稳。

膀胱或直肠功能障碍出现大小便无法控制等。

因为多发性硬化这个病还分为很多亚型,不同亚型患者的表现区别很大,常见的有这些:

1、复发缓解型。85%的多发性硬化患者都属于这一型,上面提到的部分症状他们会反复出现,反复缓解。

2、继发进展型。如果复发缓解型的患者没有得到恰当的治疗,其中50%~60%的患者会逐步成为继发进展型,也就是症状出现后不会缓解。

3、原发进展型。10%的多发性硬化患者属于原发进展型,也就是从疾病之初这些患者的肢体功能受损就不断加重,没有任何缓解。

4、进展复发型。约5%的多发性硬化患者表现为进展复发型,疾病最初呈缓慢进行性加重,偶尔出现较明显的复发及部分缓解。

这些原因,让多发性硬化容易被误诊

多发性硬化这个病的确多数病人都遇到过漏诊或误诊,而一说起误诊、漏诊,可能很多人就要双手叉腰怪医生不负责、医术不到位、检查不把细了!给你们说,这个病容易被误诊真的不能一味怪人家医生,而是跟这个病本身关系很大。

上面的症状和表现你们也看了,花样百出+早期不明显+没有自己的特点+各种亚型区别很大,多发性硬化的确容易和其他病混淆。

比如视力下降,如果是逐渐下降的话,很多人根本不得跑到医院来看,只是认为是年龄大了的正常现象,而疲劳、肌无力同样的在早期也很隐蔽,毕竟现在的中青年上了一天班回家辅导完娃儿做作业,哪个不觉得自己疲劳、莫得力气?!

当然,更多的可能是跟一些你们都不熟悉的比如“功能性”神经系统疾病、中枢神经系统血管炎、SUSAC综合征、中枢神经系统感染、视神经脊髓炎谱系障碍、原发性中枢神经系统淋巴瘤等十来种疾病的症状都有相似之处。

所以说,再经验丰富的专家也不敢100%打包票说他看一哈、听一哈就能确定患者是得了多发性硬化,还需要通过患者的症状、体征结合一系列的检查才能确定(也有可能哈把哈确定不到)。

确诊多发性硬化  需要这些检查来帮忙

脑脊液检查

影像学检查

这里不推荐怀疑是多发性硬化的患者去做CT检查,而是去做MRI(核磁共振)检查。不要以为我们医生是哪个检查贵才开哪个,而是因为CT对多发性硬化的诊断缺乏特异性,说人话就是做了也是浪费钱,说明不了问题!而MRI(核磁共振)能看清楚特征性的病变部位,帮助医生做出判断。

其他辅助检查

AQP4抗体、MOG抗体等其他自身抗体有助于鉴别其他类似的疾病。

多发性硬化到底有没有办法治?

如果你在网上去查一查多发性硬化这个病,多半得到的结论都是——莫得医头,尤其那些确诊了的多发性硬化患者看了多半还没医,就已经吓得jio耙手软更肌无力了!

各位,虽然多发性硬化这个病还没有彻底根治的办法,但是可以治疗的,既然叫多发性硬化,就表明这个病是要多次复发,而及时的正规治疗,可以对病情进行控制的,而不接受治疗的话可能会导致患者病情加重失明、瘫痪致残等。

目前,多发性硬化的治疗包括急性期治疗、缓解期治疗(即疾病修正治疗)、对症治疗、康复治疗。

01

急性期治疗

以减轻急性期症状、缩短病程、改善残疾程度和防治并发症为主要目标,主要有糖皮质激素(一线治疗)、血浆置换(二线治疗)。而IVIG仅作为一种备选治疗手段,用于妊娠或哺乳期妇女、不能应用激素治疗的成人患者或对激素治疗无效的儿童患者。

02

疾病修正治疗

多发性硬化疾病早期是治疗的“黄金窗口期”,因为此时即疾病修正治疗反应性最高,能更有效治疗炎症反应,避免神经系统损伤累积和不可逆残疾。目前国内已有的治疗选择包括注射用重组人干扰素β-1b、特立氟胺、芬戈莫德、西尼莫德,或者利妥昔单抗等。不仅如此,很快还会有越来越多的治疗药物进入中国。

03

对症治疗

针对患者痛性痉挛、慢性疼痛、焦虑、抑郁等,给与相应对症治疗。

04

康复治疗及生活指导

得了多发性硬化并不是不能锻炼了,尤其康复治疗也很重要。对伴有肢体、语言、吞咽等功能障碍的患者,应早期在专业医生的指导下进行相应的功能康复训练。

其实,对大多数人来说,

他们眼里只有两种病,

一种是治得好的病,

一种是治不好的病。

这样看来,而对我们医学人士来说,

眼里也只有两种病,

一种是已经攻克了的病,

一种是正在攻克且一定要拿下的病。

(本文作者为四川大学华西医院神经内科周红雨教授、陈虹西主治医师)

参考文献

1.中国免疫学会神经免疫分会中华医学会神经病学分会神经免疫学组,多发性硬化诊断和治疗中国专家共识(2018版),中国神经免疫学和神经病学杂志,2018年11月第25卷第6期,387-394.

2.Cerqueira JJ, et al. Time matters in multiple sclerosis: can early treatment and long-term follow-up ensure everyone benefis from the latest advances in multiple sclerosis? J Neurol Neurosurg Psychiatry 2018; 89: 844–50.


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