【原创】癫痫局灶性皮质不良FCD的分型（病理 影像）

局灶性皮质不良（focal corticaldysplasia，FCD）是大脑皮质发育不良（malformationof cortical development, MCD）的一个类型，是导致药物难治性癫痫的常见病因之一。上海交通大学医学院附属瑞金医院功能神经外科刘强强

分类方法

早在1971年，Taylor就通过对10例行脑叶切除术的癫痫患者的手术标本病理检查结果的描述，阐述了FCD的病理学特征。随后由Palmini等人在2004年提出的组织病理学分类方法，以及Barkovich等人在2005年提出的遗传/影像学分类方法，这些方法也得到了的运用。最新的分类方法是Blumcke在2011年提出的国际抗癫痫联盟（ILAE）分类，并且已被广泛接纳和使用。

因为存在多种分类方法，在阐述FCD分类时最好说明使用的是哪个分类方法（例如“Blumcke Type IIB”），这样不易引起误解。

FCD分类方法：

  1. Taylor皮质发育不良分类（1971）

  2. Palmini局灶性皮质发育不良分类（2004）

  3. Barkovich局灶性皮质发育不良分类（2005）

  4. Blumcke局灶性皮质发育不良分类（ILAE ，2011）

Blumcke局灶性皮质发育不良分类法（ILAE ，2011），该分类法将FCD分为单纯型FCD和合并其它病灶的结合型FCD。单纯型FCD包括Ⅰ型和Ⅱ型，结合型FCD为Ⅲ型。

Ⅰa型：存在皮质为成熟的神经元，但存在放射状的层状结构不良；

Ⅰb型：存在皮质典型的六层构筑，但是存在切线方向上的结构不良；

Ⅰc型：同时存在I a、I b两种异常表现。

Ⅱa型：存在异形神经元，

Ⅱb型：存在异形神经元及气球样细胞。

Ⅲa型：存在颞叶皮质层状结构异常，合并海马硬化，

Ⅲb型：皮质层状结构异常，毗邻胶质瘤或神经节细胞瘤，

Ⅲc型：皮质层状结构异常，毗邻血管畸形，

Ⅲd型：皮质层状结构异常，合并出生后早期获得性损害，如外伤、炎症及缺血性损害等。

FCD的MRI特征

MRI是评估是否存在FCD常用的方法。在不同类型的FCD之间可以存在多种影像学特征。同时在许多情况下，FCD没有明显的MRI异常（特别是Blumcke轻度MCD）。

FCD的常见影像学特征：

  • 局灶性皮层增厚

  • 灰、白质分界不清以及皮层下结构异常

  • T2 / FLAIR白质信号增高，伴或不伴拖尾征

  • T2 / FLAIR灰质信号增高

  • 异常脑沟或脑回形态

  • 节段性和/或脑叶发育不全/萎缩

以下Blumcke分类法将FCD分为单纯型FCD和合并其它病灶的结合型FCD。单纯型FCD包括Ⅰ型和Ⅱ型，结合型FCD为Ⅲ型。以下是该分类方法的影像学特征：

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