风湿百科 | 过去20年美国肉芽肿性多血管炎患者死亡率显著改善

肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis，GPA，既往被称为Wegener’s肉芽肿)是一种抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody，ANCA)相关血管炎(associated vasculitis，AAV)，主要累及中小型血管，可导致主要器官损害和过早死亡，常累及肾脏，通常表现为肾小球肾炎，高达70%的GPA患者会出现肾小球肾炎;这些患者中，约20%～25%的GPA会进展为终末期肾病(end-stage renal disease，ESRD)。与GPA一样，ESRD也与过早死亡有关，也与心血管疾病(cardiovascular disease，CVD)和感染有关。

目前，美国GPA导致的ESRD发病率和死亡率尚不清楚，为了解决这些重要的研究数据缺口，研究人员根据国家ESRD注册表，研究了1995年～2014年美国GPA-ESRD导致的死亡率的时间变化趋势。

研究人员对1995年至2014年美国肾脏数据系统中报告的GPA-ESRD病例进行研究。调整潜在影响因素，根据ESRD发病年份（1995年～1999年，2000年～2004年，2005年～2009年和2010年～2014年）将队列分为4个亚组，以评估总体死亡和特定原因死亡的死亡率和危险比（HRs）的趋势。

△ 1995年～2014年，GPA-ESRD患者的Kaplan-Meier曲线

1995年～2014年，共有5929例GPA-ESRD患者。死亡率从1995年～1999年的19.0/100人年下降到2010年～2014年的15.3/100人年（趋势P= 0.01）。2010年～2014年队列中多变量调整的死亡率HR为0.77（95%CI：0.66～0.90）（与1995年～1999队列相比，趋势P ＜0.001）。与CVD相关死亡率HR为0.61（95%CI：0.47～0.80），与感染相关的死亡率HR为0.42（95%CI：0.28～0.63）（趋势P＜0.001）。

在这项几乎包括了美国过去20年所有GPA-ESRD患者的研究中，研究人员观察到GPA-ESRD患者的死亡率显著改善。在研究期间，由CVD和感染引起的特定原因死亡人数显著下降。这些发现令人鼓舞，这表明GPA和ESRD的疾病管理在一定程度上有所改善。

Arthritis Care & Research 2018;70:1495-1500

（编译：贾园 北京大学人民医院风湿免疫科）

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