IgG4相关疾病患者中，近一半的IgG4为正常
美国哈佛大学医学院麻省总医院的一项回顾性病例分析显示，病理证实的临床活动性IgG4相关疾病（IgG4-related disease，IgG4-RD）患者中，近半数者的血清IgG4浓度正常。
IgG4-RD是一种独立的免疫介导的纤维化疾病，几乎可以累及全身的所有器官。最初，日本患者中出现的这种病情被描述为“硬化性胰腺炎”，如今在其他种族也有报道。IgG4-RD是一个新的诊断名称，文献报道极少，发病率和流行病学资料尚未完全建立。其诊断金标准为明显的IgG4+浆细胞浸润后的典型组织病理学特征。血清IgG4浓度上升曾是诊断条件之一，但许多病理确诊病例的血清IgG4浓度并不高。IgG4抗体在发病机理中的意义尚不明确。
考虑以往的文献大都是个案报道，或是关注胰腺、肾脏、胆道、唾液腺等个别器官损害的小型病例系列研究，研究人员利用麻省总医院的数据库总结了2010年1月2日～2014年9月30日经病理确诊的IgG4-RD患者125例，分析基线特征，用IgG4-RD 反应指数（Responder Index，RI）评估病情活动度和组织损伤，用流式细胞术分析循环浆母细胞水平。
结果显示，在125例患者中，107例为活动性IgG4-RD，86例未按IgG4-RD治疗。病情活动的患者中，仅51%检测到血清IgG4升高。这些患者与血清IgG4水平正常的患者相比，年龄更大，IgG4-RD RI评分更高，器官受累更多，补体水平更低，嗜酸性粒细胞绝对计数更多，IgE水平更高。IgG4+浆母细胞水平与IgG4-RD RI之间的相关性强于总浆母细胞水平与IgG4-RD RI之间的关系。61%的患者为男性，但在病情严重性、器官损害和血清IgG4浓度等方面未见性别差异。77%的患者予糖皮质激素治疗，病情未见持续缓解。
IgG4-RD当初发现的时候就是凭着血清IgG4浓度升高，提出的诊断标准也把血清IgG4浓度看得至关重要。该研究无视血清IgG4浓度，坚持在临床病理的基础上诊断IgG4-RD，加深了我们对IgG4-RD的理解。根据血清IgG4浓度升高可以发现病情严重的那部分患者，而且，IgG4+浆母细胞与病情活动度的相关性良好。
参考文献：Arthritis & Rheumatology 2015;67:2466-2475
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