小儿神经母细胞瘤[肝转移灶] - INSS 4S期
首先我们来回顾一下这份病例：
患儿，1岁，家长发觉患儿不适难受来院急诊。遂行超声检查，发现肝右后叶近被膜处可见一肿物，大小约3.3×3.0×2.6cm，外形欠规则，边界稍欠清，内部回声不均匀，由高回声和低回声混合，前者为主，CDFI显示肿物内部未见明显血流信号。
图1-2：二维超声显示肝右后叶近被膜处的高回声为主肿物，此处邻近右肾上腺区。
图3-4：CDFI显示肿物内部呈乏血供。
不久后我们随访到该患儿的病理结果：神经母细胞瘤！患儿已在外院手术~
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在我们得到结果的欣喜的同时，也伴随着疑问：神经母细胞瘤不是常见于肾上腺吗？而此例肾上腺区并未发现肿物呀？患儿家长说的也是做的肝肿物切除术呀？
带着疑惑，小于大夫查阅文献，终于有所斩获~
在神经母细胞瘤的INSS分期中，除了常见的1/2/3/4期外，还有一种较少见的INSS 4S期，定义为Localized primary tumor（as defined for stage 1, 2A or 2B）, with dissemination limited to skin, liver, and/or bone marrowt（limited to infants < 1 year of age），即局限性原发肿瘤（1/2期），伴有限的皮肤、肝脏和/或骨髓转移，并且患儿年龄小于1岁；骨髓穿刺或活检显示神经母细胞在所有有核细胞中所占比例小于10%。
而这特别的INSS 4S期有一大特点就是肾上腺原发肿瘤小！这种情况下，腹部超声第一时间发现的往往是它在肝脏的转移灶！折腾一周末没白费，茅塞顿开！
继续聊聊这INSS 4S期。它有一套临床诊断标准可供我们参考，包括①年龄小于1岁；②原发灶小，位于肾上腺；③肝转移为主，肝脏增大，肝上可见数量、大小不等的转移灶，偶见皮肤及骨髓转移，而腹膜后及远处则往往无转移淋巴结~
由于INSS 4S期神经母细胞瘤原发灶小，患儿往往因肝转移灶出现临床症状、体征如腹部膨隆等就诊，而后发现原发灶，甚至原发灶难以显示，此时切换高频线阵探头检查双侧肾上腺区可能会有些许帮助...事后军师的话小于大夫还是不说了，下次若再遇到一定留心~
最后把小儿神经母细胞瘤的特点和大家小结一下：
①神经母细胞瘤起自肾上腺髓质或椎旁交感神经的任意神经嵴部位，是小儿最常见的颅外肿瘤；
②神经母细胞瘤最常发生于肾上腺，也可发生于颈部、胸部、腹部、盆腔等处的神经组织；
③超过80%的患儿年龄小于5岁，好发年龄为2岁，男性患儿略多于女性；
④神经母细胞瘤发病隐匿，早期难以诊断，大部分发现时已经出现全身转移并快速进展并致命，如未进行适当治疗，90%患儿会在3个月内死亡；而一小部分可自发消退，其中不乏INSS 4S期者；；
⑤神经母细胞瘤可分泌儿茶酚胺等化学物质，导致其临床表现多样，易误诊；
⑥神经母细胞瘤的超声表现多样，可为实性、囊实性、囊性，回声多以低回声为主，发现时往往瘤体已较大，部分可伴有钙化灶，可包绕大血管侵犯和/或周边组织器官，是否跨越中线对INSS分期指导意义；
⑦CDFI显示瘤体内可见血流信号或呈富血供表现。
❤下期见❤
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