抗凝血酶Ⅲ缺乏症[抗凝血酶Ⅲ缺乏症]

抗凝血酶Ⅲ缺乏症(Antithrombin Ⅲ Deficiency)是指由于遗传性或获得性因素,导致抗凝血酶Ⅲ(ATⅢ)缺乏,抗凝物缺乏,最终出现以静脉血栓为主要表现的血栓性疾病。抗凝血酶Ⅲ缺乏症由1965年Egeberg等首先报道本病。估计发病率为1/2000或1/5000。本病在欧美的发病率接近于血友病。在静脉血栓患者中仅4%为抗凝血酶Ⅲ缺乏症患者。遗传性ATⅢ缺乏症病因是ATⅢ基因等位基因的变异,为常染色体显性遗传;获得性血浆ATⅢ水平减低见于生理及病理情况,如早产及新生儿、老年、感染、妊娠及产后期、术后、肾病、肝病、药物、营养不良等情况。ATⅢ是维持机体止血平衡的天然抗凝物,ATⅢ缺乏,造成血栓形成。本病主要表现是静脉血栓,可伴有肺栓塞。血栓常见部位是下肢深静脉、骼静脉、股静脉和浅静脉,其次是盆腔静脉、上腔静脉、肠系膜静脉、肝静脉和门静脉。免疫学试验测血浆ATⅢ抗原、交叉免疫电泳试验测定异常分子、ATⅢ肝素辅因子活性试验和渐进性ATⅢ抑制试验异常。抗凝血酶Ⅲ缺乏症并发血栓,治疗可采用的药物是肝素、口服抗凝、ATⅢ替代治疗及雄激素制剂。有血栓的危险,妊娠期妇女可能有反复流产史,少部分可能因脑血栓、肺栓塞危及生命。

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