神经纤维脂肪瘤性错构瘤(Fibrolipomatous Hamartoma,FLH)

来源：jxradiology

神经纤维脂肪瘤性错构瘤（Fibrolipomatous Hamartoma，FLH）是主要发生在上肢周围神经的良性肿瘤，表现为神经脂肪和纤维组织过度生长。该病病因不详，无性别差异，30 岁以下青年人多见，临床以无症状软组织肿胀和相关神经病变为主。

神经纤维脂肪瘤性错构瘤：

1、良性的神经纤维脂肪化梭形增粗

2、80%发生在正中神经

3、增粗的神经束在横断位图像呈“同轴电缆征”，在冠状面呈“意大利面征”

4、无强化

5、与脂瘤性巨大发育相关

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Fibrolipomatous Hamartoma

1. Benign fatty fusiform nerve enlargement 2. 80% median nerve 3. Thickened nerve bundles give MRI appearance of “coaxial cable” on axial and “spaghetti string” on coronal 4. No enhancement 5. Assoc. to Macrodystrophia Lipomatosa

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其他部位的神经纤维脂肪瘤性错构瘤：

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MRI 可显示为因周围神经增厚而表现为边界清楚的软组织肿块，纵切面上呈管状或圆筒状，神经纤维为脂肪组织包绕，无强化或轻度强化。经 MRI 可与其他累及神经的肿瘤鉴别，如神经纤维瘤、神经鞘瘤和来源于神经纤维的转移性肿瘤，还可与血管畸形和腱鞘囊肿鉴别。正确诊断可避免不必要的活检。