查房实录⑬|房颤+心脏扩大+心衰=心律失常性心肌病?

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引言

主题：心衰的病因诊断

  • 患者，女性，69岁

  • 主诉：反复双下肢水肿6年，气紧4年

  • 现病史：患者6年前无明显诱因出现双下肢水肿，伴活动耐量下降，无咳嗽、胸闷、胸痛、少尿等症。当地医院就诊行心电图检查提示“房颤”，诊断为“心律失常相关心肌病”，给予口服利尿剂后水肿消退，此后水肿反复出现，未规律治疗。4年前患者出现自觉活动后上述症状加重，长期口服呋塞米20mgqd、单硝酸异山梨酯片40mgqd、丹参滴丸、银杏叶片，自诉病情控制不佳。为进一步诊治于我院就诊，门诊以“水肿原因待查”收入我科。

  • 既往史:30年前行“左侧颈部包块切除术”，否认高血压、糖尿病、脑血管意外、痛风等慢性病史；否认肝炎、结核等传染病史；否认输血史及重大外伤史；否认食物及药物过敏史；预防接种史不详。

  • 个人史:出生于四川绵阳，长期居住于原籍，否认疫区居住史及疫水接触史，否认粉尘、毒物及放射性物质接触史，否认烟酒等不良嗜好。

  • 婚育史:适龄婚育，育有1子2女。

  • 家族史:否认家族性遗传病史及类似病史。

【入院查体】

T: 36.4℃  P:88次/分 R: 20次/分  BP:  118/78mmHg 

 神志清楚，查体合作，双侧巩膜轻度黄染，颈静脉充盈，双肺呼吸音清，双下肺未见湿啰音。心率：95次/分，心律不齐，第一心音强弱不等，脉搏短绌，各瓣膜听诊区听诊未闻及杂音。腹部平坦，无腹壁静脉曲张，无压痛反跳痛，双下肢轻度凹陷性水肿。

入院心电图示心房颤动

超声心动图检查示双房明显增大

入院后胸片检查结果

【病情特点】

  • 患者以双房明显增大、双室不大的正常EF值的心力衰竭为主要临床表现

  • 心力衰竭主要以“右心衰”为主，表现为胸腹腔积液，双下肢水肿，既往无COPD、慢性肺动脉栓塞等病史

  • 入院后生化提示肝肾功能轻度受损

  • 甲状腺功能、肿瘤标志物、自身免疫抗体谱无明显异常

  • 心电图提示房颤心率，T波V3、V4倒置，II、III、aVF平坦

  • 外周动脉彩超提示粥样硬化斑块形成

  • 胸片提示：心影普大，心包增厚钙化；主动脉钙化。肺血增多，肺动脉高压；双肺双中下肺实变

【心律失常心肌病】诊断成立吗？

心律失常性心肌病的相关知识点

本例患者误诊为【心律失常心肌病】之处

  • 该患者虽然有持续性房颤，但心率不快（患者无心悸症状且心电图示慢房颤）；

  • 患者心脏扩大主要为心房增大，心室大小正常

  • 胸片提示患者存在明显心包钙化，但主治医师可能没有亲自阅片，而仅仅浏览检查报告

  • 超声心动图检查结果中，对血流动力学改变认识不足。

  • 本例患者各项检查结果，均提示为典型缩窄性心包炎，但由于种种原因，致使该患者被误诊，虽然患者最终也没有选择外科进行心包剥离术，但是正确的诊断是正确治疗的前提。心包疾病在心血管疾病中并非多发病和常见病，随着结核发病率的减少，缩窄性心包炎更为少见。全面认识其临床及影像学特点，对于减少漏针和误诊，大有裨益。

  • 应该说，从临床特点到影像学检查，这都是一个非常典型的缩窄性心包炎，但患者却一直被临床误诊、超声漏针，其最大的一个原因是许多临床及超声医师对该疾病并不熟悉。下面我们结合2015年欧洲心包病诊断及治疗指南，结合一些典型病例，为大家简单总结了关于缩窄性心包炎的相关知识。

【一文读懂缩窄性心包炎】

缩窄性心包炎是指心脏被致密厚实的纤维化心包所包围，使心脏舒张期充盈受限而产生一系列循环障碍的临床征象，最常见的病因为结核性心包炎，在急性心包炎中，最容易进展为缩窄性心包炎的是则细菌性心包炎，特别是化脓性心包炎（20-30%），其次是免疫介导的心包炎和肿瘤相关性心包炎（2-5%），病毒性和特发性心包炎最少。

  • 临床表现

缩窄性心包炎是由心脏舒张功能受限所致的一系列循环障碍的疾病。患者主要表现为乏力、呼吸困难、尿少、颈静脉充血 / 怒张、肝脏肿大、双下肢水肿、腹水等。值得注意的是，高达20% 心包膜厚度正常的患者也会出现心包缩窄。

  • 诊断

缩窄性心包炎的诊断主要依靠典型临床表现和实验室检查。

2015年欧洲心包疾病诊治指南关于缩窄心包炎的诊治建议

缩窄性心包炎患者常用辅助检查表现

本例患者为典型缩窄性心包炎表现：双房明显增大，双心室较小，舒张功能明显受限，室间隔随心动周期有【抖动】征，心包增厚回声增强，伴下腔静脉明显增宽，随呼吸运动，塌陷消失

本例患者胸片也为典型缩窄性心包炎表现：心包明显增厚、钙化，似【铠甲】、【鸡蛋壳】样改变

上面是一位缩窄性心包炎患者的进行冠状动脉及左心室造影术中的图像，其心包环形增厚、钙化更为清楚

某缩窄性心包炎患者的胸部CT表现，其心包钙化更为显著

  • 超声鉴别诊断

    限制性心肌炎是主要的鉴别疾病。

正常人、限制性心肌病及缩窄性心包炎血流动力学对比

缩窄性心包炎与限制型心肌病超声鉴别要点

  • 常见的超声漏诊原因

  1. 超声显示心包增厚、钙化是诊断缩窄性心包炎的直接证据，但由于一般探头的近场分辨力较差，加上旁瓣效应及心包周围肺部气体的全反射效应，无心包积液时难以测量心包厚度和显示心包钙化。 同时心包病变分布的不均匀性也是重要的影响因素。

  2. 由于心包的慢性炎症直接累及心包下的室壁肌层，增厚的心包及缩窄环压迫冠状动脉，减少心肌血流供应，这些病理生理改变导致缩窄性心包炎患者心脏收缩舒张受到影响，进而出现左室壁的异常运动。二维及 Ｍ 型超声未见明显的室间隔抖动及左室后壁运动僵直感现象，其原因可能是由于解剖位置及切面的关系。Ｍ 型超声可显示左室前后壁及右室前壁，而左右心室侧壁运动常规切面则难以显示，需依靠检查者的主观判断和经验。

  3. 在心包缩窄程度严重，充盈压非常高的情况下，呼吸运动对跨二尖瓣压力阶差影响甚微，跨瓣血流速度变化不明显，所以部分病例也未出现二尖瓣血流频谱Ｅ 峰值吸气时下降幅度大于25％。

  4. 心房增大及左房左室后壁夹角＜150°对诊断缩窄性心包炎有较好的提示意义。 缩窄性心包炎房室沟及其水平以下心包增厚、钙化通常较为明显，而心房处受累较轻，导致心室舒张期充受阻，心房增大。在心包钙化不明显或房室沟以下处心包受累较轻时，左房增大可不明显。

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