Menetrier病你会诊断吗？

概述

Menetrier病又称巨大肥厚性胃炎或胃皱襞巨肥症，是一种不明原因的罕见胃黏膜腺体增生病，以胃黏膜良性增生肥厚为主要特征。

病理

其组织病理特点为胃小凹显著变长、弯曲，呈螺旋状或树枝样改变，固有层内腺体增生、变形，呈囊性扩张，可见黏液积聚及炎性细胞浸润等。

临床

本病多发生于40～60岁成人，男性多见，儿童亦可患病，成人患病多表现为进行性病变，儿童则多为自限性。多伴有低蛋白血症。

影像

本病的典型CT表现为黏膜皱襞明显粗大呈指状、脑回状或息肉状，皱襞间隙排列较规则，少部分不规则，但间隙底部胃壁基本正常，胃浆膜面光滑，病变以弥漫性多见，尤以胃底、体部大弯侧明显，胃皱襞厚度随胃的充盈程度而改变是特征性表现。

病例

患者男，15岁。主因乏力10个月就诊。体检：皮肤苍白，余无明显异常。实验室检查：血常规：（1）2012年10月11日：白细胞（WBC）4.55×109/L（参考正常值：4×109/L～10×109/L），血红蛋白（Hb）52g/L（正常参考值：120～160g/L），血小板（PLT）391×109/L（正常参考值：100×109/L～300×109/L）；（2）2013年4月1日，WBC5.07×109/L，Hb68g/L，PLT376×109/L；（3）2013年8月6日：WBC3.93×109/L，Hb27g/L，PLT326×109/L。

行骨髓细胞形态检查：铁染色细胞外铁阴性，细胞内铁Ⅰ型2%，诊断为增生性贫血骨髓象。肝功能、癌胚抗原、CA199、风湿免疫指标均无异常，粒细胞及红细胞表面CD55、CD59抗原表达均正常。

行低张水充盈3期动态增强胃CT扫描，平扫、动脉期和门静脉期取左侧卧位，延迟期取平卧位。显示胃腔狭窄，胃壁广泛弥漫性增厚，并可见巨大黏膜皱襞隆起向胃腔内突出，浆膜面光滑，与周围结构分界清晰。增强后可见隆起的黏膜皱襞明显强化，延迟期强化不消退，肝、胆、胰、脾及双肾未见明显异常，腹主动脉旁未见明显肿大淋巴结，无腹腔积液（图1～4）。

图1胃CT平扫示胃腔狭窄，贲门-胃底、胃体、胃窦胃壁广泛弥漫性增厚，并可见巨大黏膜皱襞向胃腔内隆起，浆膜面光滑，与周围结构分界清晰；图2左侧卧位胃CT动脉期像示增厚隆起的黏膜皱襞明显强化；图3左侧卧位胃CT门静脉期像示增厚隆起的黏膜皱襞持续强化；图4平卧位胃CT延迟期像示增厚的黏膜皱襞强化未见明显消退

诊断为胃黏膜肥大性疾病，因胃壁浆膜面光滑，胃壁不僵硬，隆起的黏膜皱襞表面无溃疡形成，无恶性浸润性征象，考虑良性胃黏膜粗大，Menetrier病可能性大。胃镜示贲门菜花样新生物生长，胃底、胃体黏膜皱襞粗大僵硬，呈脑回状，充血水肿，胃腔狭小，黏液混浊呈咖啡色（图5）。

图5电子胃镜示贲门菜花样新生物生长，黏膜皱襞粗大僵硬，充血水肿，胃腔狭小，黏液混浊呈咖啡色

胃镜活检组织病理示，胃体黏膜组织慢性炎，固有层内腺体增生并挤压，部分腺体囊性扩张，可见黏液积聚，间质内可见炎性细胞浸润（图6）。

图6病理示胃体黏膜组织慢性炎，固有层内腺体增生并挤压，部分腺体囊性扩张，可见黏液积聚，间质内可见炎性细胞浸润（HE×40）

免疫组织化学：CK-P、Ki-67、前列腺特异性抗原腺上皮阳性，癌胚抗原、p53、刚果红染色阴性，诊断为Menetrier病。

鉴别

本病需与以下疾病相鉴别：

（1）胃黏膜正常变异：胃黏膜皱襞宽度＜1 cm，黏膜排列整齐，均匀一致；

（2）弥漫浸润型胃癌Borrmann Ⅳ型（皮革胃）：表现为胃黏膜皱襞粗大，可有不规则浅溃疡，胃壁僵硬，蠕动消失，胃腔明显缩小，充气不能撑开，增强后胃壁异常强化；

（3）胃黏膜相关性淋巴瘤：胃壁弥漫性增厚，＞2 cm，有一定柔软度，增厚胃壁密度一般较均匀，与正常胃壁密度基本相等，无明显分界，增强后增厚胃壁表面黏膜于增强早期呈线样强化，边界清晰，累及周围脏器较少。

Menetrier病的诊断需结合临床表现、实验室检查、电子胃镜、影像检查及病理检查综合判断。

来源：宁夏医科大学总医院放射科