系统性红斑狼疮这一特征性''钙化''你可能没见过

概述

系统性红斑狼疮（ Systemic lupus erythematosus ,SLE）是一种累及多系统的自身免疫性疾病，被认为主要是由于丧失了对自身抗原的自身免疫耐受而致病，发病高峰为10-40岁，65%患者为16-65岁（育龄），成人中，女性占绝大多数，女：男=9-13:1；儿童中，男性多见，男：女=2-3:1。

临床表现

皮肤：面部蝴蝶斑、眼睑前额和颈部的红斑样疹、甲下红斑、荨麻疹、皮肤结节

神经系统：人格改变、癫痫发作、共济失调、偏瘫、舞蹈病、周围神经病、横贯性脊髓炎等

肺：胸膜炎、血管炎、肺栓塞、慢性间质性肺炎等

心血管异常：心肌病、心包炎、心内膜炎等

肾（狼疮性肾炎）：高血压、蛋白尿、血尿、肾病综合征

肌骨系统：

· 对称性多关节炎：最常见，75%-90%患者出现；表现为疼痛、晨僵、软组织肿胀

· 变形性非侵蚀性关节病：5%-40%患者可出现；关节畸形（鹅颈畸形、纽扣花畸形、拇指指间关节过伸），掌指关节尺偏，第一掌腕关节半脱位

· 肌炎：30%-50%可能有肌肉受累症状，仅4%患有真正肌炎，表现为肌肉弥漫性压痛和肌力减退，肌肉萎缩

检验

· 几乎所有患者抗核抗体ANA阳性

· 约85%患者抗dsDNA抗体阳性

· 约20%的白种人（Caucasians）和35%的亚洲人/黑人抗Smith抗体阳性，此抗体高度特异性，标志病情更重（伴肾、中枢神经系统受累）

· 补体C3、C4水平低

影像表现

· 受累关节软组织肿胀、关节周骨质疏松，关节间隙多无狭窄，一般无骨质侵蚀

手、足关节畸形、半脱位

· 约10%患者寰枢椎脱位/半脱位

· 骨坏死（最常见于股骨头）

· 皮下及深部软组织线状、结节状钙化

深部红斑狼疮（Lupus profundus）也叫狼疮性脂膜炎（lupus panniculitis）。它是一种不常见的慢性皮肤型红斑狼疮。至少 1/3 的深部红斑狼疮患者合并有盘状红斑狼疮（DLE），大约 10% 的患者有 SLE。

深部狼疮不累及四肢远端，常累及的部位有：

• 头皮
• 面部
• 上臂
• 胸部 (尤其是乳房)
• 腰部、侧腰
• 大腿上部或臀部

以上内容来源于骨神《骨关节影像进阶课程》

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