播散性颅脑病变

播散性囊性病变-播撒性少突胶质样软脑膜肿瘤一例

杨凡译 保定市第一中心医院 神经内科

患者为22岁女性，癫痫就诊，初始为左手强直、头部及眼偏向左侧，后出现强直阵挛大发作。头核磁可见多发囊性、结节样病变和脑积水，部分病变强化（图1）。脑脊液仅表现为压力显著增高，350mmHg。病理学显示浅皮质被胶质样浅淡细胞缠绕。S100蛋白阳性，神经元核抗原、突触小泡蛋白、pNF、神经胶质纤维酸性蛋白、CD34、IDH-1突变的多突变体和 p53均阴性，Ki-67增值指数低。阿辛蓝染色使粘液样间质着色。形态学显示类似于播散性少突胶质样软脑膜肿瘤，一种非常罕见的低级别肿瘤。

图1. (A, C)T2轴位可见皮层、软脑膜下、皮层下、脑室内囊性、结节病变。(B)箭头所示为右颞叶环形强化病变。 (D)箭头所示为第三脑室室管膜下结节样强化病变。

图2.组织病理学发现 软脑膜由于浅淡样细胞结节样增厚，其细胞核为圆形，核周有晕(苏木素伊红染色, 320)。

DOI 10.1212/WNL.0000000000001410

多发性硬化中瘤样脱髓鞘病变静脉优势增强

齐丹丹译，保定市第一中心医院 神经内科

一名51岁的女性患有失语和双额MRI病变，呈点状和模糊线性增强（图）。 她自行好转，4个月后症状恶化，因颅内病灶增大而需要颅内减压。 广泛的双侧半球白质病变中可见垂直于侧脑室的无数静脉强化。多发性硬化（MS）的诊断基于活检中典型的炎性脱髓鞘病变、脑脊液寡克隆带和先前的中枢神经系统事件。 随后用米托蒽醌和醋酸格拉替雷治疗，MRI病变迅速改善。2年后，病情保持稳定，留有很轻微的功能障碍（EDSS 1.0）。对于多发性硬化，静脉优势强化是不典型的，但值得认识，虽然他们不可能阻止活检。

增强后T1像（顶部）和FLAIR图像（底部）显示的瘤样变化的时间演化（左到右）。而融合成片的FLAIR病灶（D-F）是少见，静脉优势强化（A-C）表示严重的急性炎症，在MS中少见，这可能代表疾病侵袭过程，需要立即引起注意。

DOI 10.1212/WNL.0b013e3181f736d3