获得性肝脑变性(AHCD)

封面摄影:邓敏兴老师

3月8日, 巴菲特:我活了89岁,只见过一次美股熔断。
3月9日, 巴菲特:我活了89岁,只见过两次美股熔断。
3月12日,巴菲特:我活了89岁,只见过三次美股熔断。
3月16日,巴菲特:卧槽……我还是太年轻了……
3月19日,巴菲特:我终究还是股市里的韭菜,请大家叫我巴韭特
3月20日,巴韭特:沐浴更衣、斋戒焚香、三叩九拜、念念有词。

消息灵通人士透露,巴韭特如此隆重行事,原来是与大神进行隔时空的灵魂交流,哪位大神如此尊贵而神秘?不错,他就是来自遥远的三国,股神糜竺

切,关张赵马黄、卧龙凤雏倒是有所耳闻,你推出一个糜竺算哪门子买卖?在风云际会、英雄辈出的三国,糜竺就如甲乙丙丁一样的路人存在,恢宏巨著中有过一两句对白的群众演员,知名度远远低于活捉关羽、射杀黄忠的东吴小卒马忠。面对路人般的评价,作为东汉帝国的首富,三国时期三大著名龙头股份:蜀汉集团的财务总监,糜竺思绪万千:少年听雨歌楼上,红烛昏罗帐。壮年听雨客舟中,江阔云低断雁叫西风。而今听雨僧庐下,鬓已星星也。悲欢离合总无情,一任阶前点滴到天明。你还真会玩穿越,玩起了后世的词?不在在意这些细节,他曹操借他人项上人头,可曾见你们说半个不字,我借首词利已不损人、无可厚非,不要忘了我可是职业炒股人,拆东补西、闪转腾挪可是我专业强项。

糜竺出身东海郡朐县(今江苏连云港市),连云港的小伙伴瞬间沸腾了,可叹我大连云港总是拿花果山中虚无的孙猴子说事,好不容易出个朱自清,祖籍还是绍兴的;天可怜见出了一个不知妻美的大强子,又是隔壁宿迁的。然来,俺们祖上也阔过,咱们风光的时候,可怜苏锡常一半还置身茫茫东海之中,上海更是了无踪影。糜竺家族世代经商,雍容大方,敦厚文雅,擅骑射,没办法,生于乱世,不把自已逼成满身才艺,都对不起“乱世”这两个字。糜竺商队在徐州与洛阳之间往返经营,一不小心,把自已送上东汉首富的宝座。如何富法?在不足500万人口的东汉末期,连皇帝也经常揭不开锅,不得不靠卖官求生存,他一人豢养有僮仆、食客近万人,这群人可是有才出才,有力出力,一群随时为主人敢抛头颅、敢撒热血的亡命徒。啥叫亡命徒?这话我们就不爱听了,你这不是玩双重标准嘛?一个荆轲被你们大书特书慷慨侠义、悲壮惨烈,我们与荆轲工作性质是一样的:食人奉禄、拿人钱财、替人消灾。亡命徒是对知识、对我们闻鸡起舞的努力的不尊重,如果可以的话,请称我们为剑客。

区区一个僮仆竟如此牛逼,可想身为首富的糜竺想要低调,实力真不允许。这样的家族古今中外,无论何时何地都举足轻重,当时的一线蓝筹——徐州刺史兼集团董事长陶谦一心想拉糜家入股,要位子给位子,予以别驾从事,相当于现时省委秘书长,与领导出行,设有专车。徐州集团虽为一线蓝筹股,但有个致命缺点,徐州处四战之地,董事长陶谦年事已高,行将就木,一心守成,无进取之心,无题材可炒,股性不活,前景甚忧。面对陶谦一轮又一轮融资游说,糜竺虚与委蛇,并无实质性追加投入。

公元193年,曹操在山东发达了,接身在安徽的一家老小去享清福,在徐州地盘上被人团灭。陶谦无端惹祸上身,是否为幕后主使,难有定论。抱腿男分析,陶谦有道德洁癖,想抱上曹操这条大腿尚来不及,如何会引火烧身呢?反正曹操把帐算在陶谦身上,194年借口兴兵雪恨,实则唾涎徐州,一路屠城,泗水为之阻塞,为曹操留下一生洗不去的污点。陶谦广发英雄贴,各路诸侯都袖手旁观。委派糜竺向隶属公孙瓒的青州刺史田楷求救,此时刘备带着关张二兄弟,委身于此,除了北海救孔融为自已捞点薄名外,一事无成。扬名立万的机会到了,于是向公孙瓒借兵二千,奔赴徐州,纵使关张二人万人敌,这二千兵也不够曹操塞牙缝的。事有凑巧,彼时吕布曹操大后方兴风作浪,后院起火,于是曹操卖刘一个面子:我与玄德一起抗过枪,作为亲密战友硬刚黄巾军,我先撤,玄德请自便。

时势造英雄,刘备为我们演出一场三让徐州的苦情戏,不但兵不血刃占了徐州,还顺便收割了徐州的民心,更重要的是我们首富的心。刘备到徐州时班底也只有关羽、张飞、赵云、简雍寥寥数人,股本可说是小得出奇,上市无望。糜竺却慧眼识英雄,对双耳垂肩、双手过膝、嘴上无毛的刘备一见倾心,天生异相就是帝王之相。当时还没有自己的根据地、规模不过一只创业板小盘股的刘备集团,在糜竺的帮助下,一举重组吞并了大蓝筹徐州。重组成功,连续的无量涨停,可糜竺所获不多,在集团公司创立之初,糜竺虽出工出力,并未直接重仓入股,仍处于选股观望阶段。期间,曹操不断派人来游说糜竺,劝其入股根正苗红、汉献帝重仓的兖州股份,不为所动。

不久,被曹操打败的吕布流落徐州,并州集团以全资入股的形式被徐州集团收购,股权结构不变,股本增加,徐州集团实力大增,连当时的大BOSS袁绍也忍不住加资增持,并在徐州大量购置房产及旺铺,一时间徐州做为东汉末年的大工地,而比较起来,曾经的首都洛阳到处是断壁残垣,了无生机。“我的孩来、我的乖乖”面对刘备集团巨变,曹操忍不住抛出亳州方言,必须打压,不能让他坐大。于是借发诏书,命刘备与淮南袁术火并,两军相拒之机,吕布夺了徐州,连刘备的最爱甘夫人也一并夺了去。面对股权结构的变化,刘备宣布重组徐州集团失败,资本市场上直接反应的连续一字跌停,徐州的大工地瞬间鸦雀无声。普通股东经此巨变,第一个念头肯定是止损出逃,普通散户连出逃机会也没有,就是任人收割的韭菜。集团董事长刘备本身就一外乡人,手下兵基本是徐州兵,忠诚度本来就低,一听老窝给吕布端了,一夜之间,基本逃光。可怜刘备一夜回到解放前。

一筹莫展、陷入绝境之际,糜竺带来二千名健壮的奴仆门客,每人左手一只鸡、右手一只鸭 ,身后无数牛羊马匹,“卧槽,这是要回娘家吗?”张飞不解道,“张三爷,我们就是回娘家的,今后刘备就是我们的主人,就是我们的娘家人”。糜竺宣布全资入股刘备集团,并将妹妹嫁于刘备,以血肉之亲与刘备结成命运共同体,刘关张三兄弟感动得涕泪横流。稍时,精音律的刘备引吭高歌:You raise me up,众人随合,歌声打破战场的宁静,穿透云宵、直抵苍穹。吕布听得心惊:这刘备果然是打不死的小强。

吕布复合,甘当小弟,再闹僵,被赶出徐州,投奔曹操。青梅煮酒时被曹操戴上英雄的高帽,并被汉献帝认了皇叔,幸亏这两项无形资产注入,刘备集团仅被扣上了ST 的帽子,否则直接退市了。可以说糜竺的全部身家连带那万余名僮仆及食客,至此已经打了水漂。换了一般人可能都放弃刘备这只垃圾股了,糜竺却眼光独到,他坚信自己的选股眼光,刘备绝对是一支后劲极强的潜力股。既然已经选择了刘备集团,就一定要长线投资,咬定青山不放松。刘备果然是打不死的小强,公元200年借出征讨伐袁术之机,再夺徐州,集团羸来转机,有望摘ST帽子。可曾想又被老对手曹操一顿揍,把闹革命以来一直形影不离的三兄弟硬生生打散了,关羽甚至做了俘虏。糜竺一直伴随刘备走青州、奔翼州、逃豫州、赴荆州,俨然上演了一出三国时代的万里长征,这期间刘备集团就是一空壳公司,净资产负值。糜竺同志仍坚持住了考验,到底没在长征路上掉了链子。

张飞:大哥,今晚得加两鸡腿

凭赤壁之战,刘备占据荆州,此前一直面临退市危机的刘备集团终于在赤壁之战后咸鱼翻身,连续地无量涨停,不但摘掉了长年以来ST 亏损的帽子,更是一跃成为两市三大龙头股之一。为报答糜竺的知遇之恩与不离不弃,刘备在封汉中王后,封糜竺为安汉将军,一人之下,万人之上。五虎上将之首动不动闹着要与马超比武,不与老卒黄忠为伍的关羽,面对战功为零的糜竺也是心服口服,并提请他升为蜀汉集团的财务总监,因为他知道:专业人做专业事,作为三国中独一无二的股神,他会带领我们从一个胜利走向另一个胜利。

糜竺同志,在革命事业最低潮时能投身革命,一已之力助刘备东山再起,革命事业起起落落,能不忘初心,矢志不渝,不离不弃,最终得到的回报是合理的,也符合人民群众喜闻乐见的朴素因果价值观。医护最核心的任务治病救人,利用专业知识Raise someone up,今上一例,我知道我可以扶他一时,但无法逆转他无常的命运。


患者,男,45岁,既往有慢性乙型病毒性肝炎20余年,长期服用恩替卡韦抗病毒治疗。因上消化道出血发现肝硬化、脾功能亢进2年余,1年前行经颈静脉肝静脉门体分流术(TIPS)。因“起步困难半年余,加重2月”于2019年10月入院。患者半年余前无明显诱因下出现起步困难,双下肢难以抬起,自诉迈步时有足部粘滞至地的感觉,起步后呈小碎步,在起步、临近终点以及转身时明显,在狭窄空间症状加重,宽敞空间症状略减轻。期间开车时出现数次驾驶事故,称反应慢或脚无法控制。当地医院查双下肢动静脉B超无异常,未予治疗。近二月病情加重,频繁摔倒,行走需他人搀扶,出门需坐轮椅。

其实这个病史一出,大家都能猜出大致诊断,核心症状为冻结步态,加之病程中数次脑脚配合不良的驾驶事故,大致判断存在动作迟缓的帕金森症的核心表现,也就是说一个以冻结步态为首发及核心症状的帕金森症,需查体来进一步 核实。阳性体征:面部表情减少,双侧肢体动作略迟缓,双上肢存在静止性及姿态性震颤,冻结步态。阴性体征:K-F环阴性。辅检:血氨68umol/L、铜蓝蛋白正常范围,血常规提示三系下降,肝功能正常。腹部B超示肝硬化,脾肿大,TIPS术后。


头颅CT无明显异常,排除可能的基底节钙化一众疾病。头颅MRI不出意料的呈现双侧苍白球、红核区T1高信号。诊断获得性肝脑变性(Acquired hepatocerebral degeneration,AHCD):是一种临床少见的不可逆的慢性脑病,常见于长期慢性肝病失代偿期,如各种肝硬化晚期、门- 腔静脉分流术后等。

301医院董钊教授报道过一例罕见的Abernethy malformation:由于门静脉系统发育异常而致的一种十分罕见的先天性肝外门体静脉分流畸形,可以手术阻断分流而治愈,预后较慢性肝病诱发的天差地别,借图并向他致敬。

临床主要表现为帕金森综合症、共济失调、意向性震颤、舞蹈症等运动障碍以及精神行为异常和智能障碍等神经心理学改变。如有慢性肝病史,诊断不难。所以这里还是强调影像学在神经科诊断中的地位,我们可以从影像中推测患者的症状及体征,当然部分疾病亦可以从病史反推影像的可能表现,推崇影像而不唯影像是无可厚非的。在门诊工作量较上个世纪N倍增长的情况下,从影像入手快速诊断也未偿不可,当然前提是经过大量临床病例的历练,否则就是空中楼阁。

AHCD头颅CT无殊,综合文献头颅MRI表现为四种类型,可组合出现:

(1)经典型:如此例,双侧豆状核、尾状核、红核、下丘脑、垂体或四叠体T1高信号,T2等信号。其中基底节区、红核对称性T1高信号具有特征性。有研究表明,肝硬化病人血液中锰的浓度较对照组的明显增高。而且苍白球的信号强度与血锰浓度呈正相关,正是由于锰在血液中浓度的提高,导致这种物质在基底节等部位沉积产生顺磁效应;部分有幸能行肝移植的患者,这种影像是可逆的。
A:肝硬化肝性脑病肝移植前头MRI可见T1底节区对称性高信号   B:该患者肝移植1月后MRI  C:该患者肝移植12月后MRI,可见高信号消失
(2)假性肝豆状核变性型:可表现双侧尾状核头部、壳核长T1长T2改变,类似于肝豆状核变性常见MR改变,故有人称AHCD为假性肝豆状核变性。
(3)对称性小脑齿状核、小脑皮质及桥臂病变:长T1长T2改变,T1长T2信号改变可能与水含量增加、脱髓鞘、代谢毒物、渗透压改变有关,说实话目前未遇到类似表现的;
(4)表现为额、顶为主的皮层萎缩:伴侧脑室扩大,无特异性。
(5)双侧内囊后肢沿锥体束走行对称性病变,呈长T1、长T2改变:
A:肝性脑病患者头MRI可见FLAIR上双侧锥体束高信号
B:该患者肝移植1月后MRI,可见高信号消失
近期青岛市立医院张慧报道一例影像类似ALS改变的少见病例

临床上,底节区T1对称性高信号改变不少见,归纳起来,四种情况,如同志们有新发现,可以留言补充,当然相关图片大多取材于网络,我不为盈利,借图希大家理解。

1、对称性脑出血:极端况下,双侧壳核出血,无图。
2、非酮症性高血糖合并舞蹈症:一般单侧起病,少数可双侧
3、神经节苷酯沉积症:是不是很陌生?症状与影像及类似各种类型的神经铁蛋白沉积症,个例会有短T1信号改变
4、各种金属离子沉积
(1)各种原因的钙沉积,包括生理的、病理性。
(2)铜沉积:肝豆
(3)铁沉积:如神经铁蛋白病、遗传性血色素沉积症
色素沉积症,是不是很陌生?
(4)锰沉积:可临床由于AHCD的存在,此比例最大。分遗传性与获得性,遗传性如遗传性高锰血症;获得性方面包括AHCD、肠外营养液的输注,贫血,电焊工病,服用一些含锰高的药品、毒品以及酒精、胆汁淤积所致的疾病等。这一类疾病与AHCD影像几乎一致,故不再续图。

不知不觉,拉扯的内容够多,帕金森病冻结步态的治疗分药物与非药物,药物治疗根据对左旋多巴反应不同而不同。由于患者病因与真正的帕金森病不一样,所以试用美多巴、金刚烷胺、司来吉兰片,效果可想而知。非药物治疗分经颅电刺激与物理治物:如有节律的音乐、口号、高抬腿、滑冰样动作、特殊手仗等。经颅电刺激治疗目前在神经科应用比较热门,特别在PD中的应用,发了不少文章,个人认为比安慰剂好不了多少,不能说它没作用,至少是发文章的偏门利器,很是可悲,当然一家之言,接受反驳。最后患者在克服恐惧后,自制手仗解决战斗。当然患者的最终结局可以想像。

特别的时节,特别的追思:岳父田发友先生,一生光明磊落,特别是专业上如无解的神一样的存在。小学三年级文化,年青时在驻西藏部队任卫生员,转业后回陕西省旬阳县医院外科工作,如同开了挂,虽专业理论薄弱,但不影响他手术从头开到脚,甚至妇科手术。他虽无高级职称,一辈子主治医师,特殊的时代造就了他,他是顶尖匠人,他是无法再复制的一个奇迹、一个神话。

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