有趣病例30：乙酰半胱氨酸，居然可以升血小板

常记溪亭日暮，沉醉不知归路。

孙丹雄

破诗

对酒当歌，少说多做！

大千世界，无奇不有！

前言

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N-乙酰半胱氨酸，是化痰药，还可以雾化吸入！

还可以抗氧化！不管你信不信！

华中科技大学同济医学院附属同济医院血液内科，非常牛的科室，最近在《中华内科杂志》报道：N-乙酰半胱氨酸治疗血栓性血小板减少性紫癜一例（N-acetylcysteine in the treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura: a case report）。

患者诊断为血栓性血小板减少性紫癜，重拳出击：血浆置换联合糖皮质激素治疗，血小板仍低，加用N-乙酰半胱氨酸治疗后，血小板piu piu piu的上升，且未见明显不良反应。

什么情况？

01

血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP），主要表现为发热+出血+微血管性溶血性贫血，肾损害+神经精神症状,称为TTP五联征,有前三者称为三联征。

是一种血液系统急症，起病急骤，病情凶险，如不及时治疗病死率可高达90%。

02

中年男性。

皮肤淤点淤斑2个月，血红蛋白及血小板减低1天。

患者2个月前发现四肢散在淤点淤斑，后出现双下肢水肿，于当地医院查血常规示白细胞4.14×10⁹/L，血红蛋白62 g/L，血小板10×10⁹/L；予以输注血小板治疗，约1 h后出现吐词不清、胡言乱语，约3 h后自行缓解，头颅CT平扫未见异常。

03

入院体格检查：神志淡漠，重度贫血貌，皮肤巩膜无黄染，皮肤散在淤点淤斑。

实验室检查：

血常规：白细胞8.37×10⁹/L，血红蛋白53 g/L，血小板3×10⁹/L；

血生化：总胆红素39.7 μmol/L，乳酸脱氢酶1 640 U/L，尿素18.75 mmol/L，肌酐108 μmol/L；游离血红蛋白168 mg/L，结合珠蛋白<0.06 g/L；

尿常规示：隐血+++，蛋白±。

ANA谱：抗核抗体核颗粒型1︰100，抗SSA抗体7.1（正常值<1.0），抗SSB抗体>8.0（正常值<1.0）。

外周血涂片易见破碎红细胞，占21%。

                                             04                                   

患者间断发热，体温最高38 ℃，间断出现神志淡漠、吐词不清、胡言乱语及定位障碍。

05

患者主要表现为发热+出血+微血管性溶血性贫血，肾损害+神经精神症状。

piu

• 诊断：血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP），继发于结缔组织病？

06

病情危重，重拳出击！

予以血浆置换（plasma exchange，PE）+甲泼尼龙治疗。

5天后，血小板未见明显上升，LDH居高不下！

肿么肥四？

肿么办？

07

我们呼吸科的化痰药，闪亮登场！效果非常的丝滑！

08

piu

• 加用N-乙酰半胱氨酸治疗，剂量为150 mg·kg^-1·d^-1，持续输注4 h。

• LDH下降，血小板逐渐上升。

• 治疗第5天，血小板升至正常。

• 血小板正常2天后停用PE（血浆置换），甲泼尼龙逐渐减量。

• N-乙酰半胱氨酸继续以150 mg·kg^-1·d^-1维持。

我和我的小伙伴们，都惊呆了！

• 为预防复发，在病程第8天加用利妥昔单抗每周375 mg/m²×4周。

09

血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)，.发病的根本原因为血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)遗传性或获得性缺陷,血管性血友病因子(VWF)多聚体裂解障碍,导致微血栓形成。

近年来，证实N-乙酰半胱氨酸(NAC)可以减少血管性血友病因子(VWF)中的二硫键，从而减少血管性血友病因子(VWF)多聚体的大小。

动物模型研究提示，N-乙酰半胱氨酸(NAC)无法单独治疗TTP，必须同时联合血浆置换或血浆输注。

最终效果尚待进一步研究证实。

血栓性血小板减少性紫癜治疗新进展（New progress in the treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura）.实用医院临床杂志 2020.

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               杨柳岸，晓风残月。

视频

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那年的权力的游戏