胎儿无顶冠状静脉窦一例
一般资料：患者，女，27岁，孕28w2d，孕期无特殊，早孕期NT厚1.8mm，唐筛低风险。外院超声发现胎儿心脏异常转诊。
1.心脏大部分位于左侧胸腔，心尖朝向左前方，心房正位，心室右袢（图1，视频1）；
2.左侧上腔静脉向下汇入冠状静脉窦，与右侧上腔静脉间未见无名静脉显示（视频2，视频3）；
3.冠状静脉窦扩张，左房后壁、窦顶部远段连续中断，断距约3.8mm（图2），CDFI: 此处可见冠状静脉窦与左房间可见双向分流，以左向右分流为主（视频4）。
胎儿心脏结构异常：考虑无顶冠状静脉窦(IIIb型)。
图1
视频1
视频2
视频3
图2
视频4
冠状静脉窦 (coronarysinus, CS)走行于心脏膈面的左房室沟内, 开口于右心房下方，开口处有 Thebesina瓣为标志，其顶壁是左房的后壁，上方依次为肺静脉和肺动脉。CS是心大静脉延续的膨大部分, 收集大部分心脏静脉血，回流入右房。
无顶冠状静脉窦（unroofed coronary sinus，URCS），又称为冠状静脉窦间隔缺损、冠状静脉窦型房间隔缺损，常并发永存左上腔静脉（persistent left superior vena cava，PLSVC），是一种较罕见的心脏畸形，发生率约占房间隔缺损的1%，占先天性心脏病的 0.36%。该病是由于胚胎发育过程中左心房静脉皱壁形成不完全，导致左房与冠状静脉窦之间的间隔完全或者部分缺损，从而使左心房与冠状静脉窦之间发生异常分流。
URCS分为三型，I型(完全型) ：也称CS缺如，窦壁全程缺失，冠状静脉直接开口于左心房；II型(中间部分型)：窦壁中间段至上游段有一个至数个缺失，冠状静脉与左心房相通；III型(终端部分型) : CS在到达正常开口部位之前的终末端部分顶壁缺如。根据有无合并PLSVC又将每个类型分为a、b两个亚型，合并PLSVC为a型，不合并PLSVC为b型，即三大类型六个亚型。本病例中冠状静脉窦缺损位于远端，且合并PLSVC，属于IIIb型。
由于胎儿CS血流少、内径细小，常规心脏筛查切面难以显示，因此需要在CS长轴切面上进行观察。获得CS长轴的方法为：在四腔心切面上，向胎儿足侧略偏转探头，至房室瓣消失而心室仍可见，此时于左侧房室交界处出现一条开口于右房、平行于二尖瓣的管状结构，即CS长轴，此切面称为CS长轴切面。该切面上，CS管壁呈两条平行的强回声线，其顶壁与左房之间的间隔连续完整。正常情况下，胎儿CS内径内径1-3mm。
在发生URCS时，在CS长轴切面上可看到CS扩张，CS顶壁与左房之间的间隔完全或部分中段；彩色多普勒显示冠状静脉窦与左房间存在分流。而在四腔心切面上，房间隔下部的连续性可以是完整的，也可因CS扩张造成房间隔下部与房室瓣环之间出现回声中段的假象。此时也可在双房冠状静脉窦切面观察，如发生URCS可看到冠状静脉窦顶壁回声完全或者部分中断。
若合并PLSVC时, 在三血管气管切面上肺动脉左侧可见一血管横断面, 追踪该血管的走行方向及上下端连接关系, 可见其向上接受左颈总静脉及左锁骨下静脉血液, 向下经CS汇入右房。
URCS需与以下畸形相鉴别：
1.原发孔型房间隔缺损：URCS时，扩张的CS使房间隔下部与房室瓣环之间出现回声中断，易误诊为原发孔型房间隔缺损。原发孔型房间隔缺损的特点是动态扫查房间隔时，在任何能显示房间隔切面均可探及靠近房室瓣环的低位房间隔回声中断，且多伴有房室瓣反流；而URCS在标准的四腔心切面上，房间隔下段与房室瓣环是连续的，只是在其靠后的CS长轴切面上，出现房间隔与房室瓣环之间回声不连续。
2.其他原因导致的CS扩张：其他心脏畸形如单纯PLSVC、心内型肺静脉异位引流至CS、静脉导管异位引流等也可造成CS扩张。上述情况下，在扫查CS长轴时，CS可呈全程扩张，但CS与左房后壁之间的间隔完整，而URCS时该间隔回声连续性中断。
URCS胎儿的预后取决于其合并畸形的严重程度, 单纯URCS或仅合并PLSVC者预后较好, 如合并复杂先心病、心外畸形或染色体异常则预后较差。
总结
URCS的发生率很低, 超声医师对其超声图像特征认识不足，产前受胎位及设备限制，产后受肺气及腹腔肠气干扰，因此产前产后都极易漏诊。而产后缺乏特异临床表现，且CS位置隐蔽，其超声诊断的准确度不一定高于产前超声，因此产前诊断该疾病有重要的临床意义。在进行胎儿心脏扫查时，应注意对CS的扫查，若发现CS扩张，应着重观察CS窦壁完整性, 排除有无URCS。发现胎儿URCS时还应全面检查是否合并其他心内、心外畸形及染色体异常，为评估胎儿预后提供更多信息。
参考文献
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[2]Sun L, Juan YH, Chen J, et al. Evaluation of unroofed coronary sinus syndrome using cardiovascular CT angiography: an observational study[J]. AJR Am J Roentgenol, 2018, 211(2): 314-320.
[3]陈琳,周柳英等.无顶冠状静脉窦产前超声诊断并文献复习[J].中华超声影像学杂志,2018,27(12):1075-1079.
[4]Chaoui R, Heling KS,et al.Caliber of the coronary sinus in fetuses with cardiac defects with and without left persistent superior vena cava and in growth-restricted fetuses with heart-sparing effect.Prenat Diagn.2003;23:552-557.
病例提供：郭玉娟
执笔：甘宜鑫
审稿：王睿丽
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