现病史：患者2年前(2019年3月)长距离行走时突然出现右下肢无力，进行性加重，可拖地行走，双上肢及左下肢活动正常，无大小便障碍，休息后稍缓解，但仍有右下肢无力，可行走。半月后患者于当地医院就诊，行MRI示脊髓血管畸形，具体不详。后就诊于北京xx医院(2019年5月) ，嘱继续观察。半年后(2019年9月)患者出现左下肢无力，进行性加重，大小便不能控制，于武汉xx医院行康复治疗，大小便不能控制症状好转，双下肢无力症状无明显改善。1年余前(2020年3月)患者症状加重，开始出现双下肢不能活动，不能独立行走，大小便不能控制等症状。2020年7月、8月就诊于北京xx医院，先后行“左T9肋间动脉300栓塞颗粒栓塞术”、“左T8肋间动脉300栓塞颗粒栓塞术”，术后症状无明显改善。2020年9月-10月再次到武汉xx医院康复治疗。2020年11月再次到北京xx医院行“脊髓动静脉畸形切除术” ，术后患者仍有双下肢无力，大小便障碍，并伴有精神异常、被害妄想等表现。于北京xxx医院行康复治疗，治疗后患者精神好转，双下肢活动及大小便无明显改善，康复疗程到期出院。现患者为行康复治疗就诊于我院，门诊以“脊髓损伤”收入院。患者自发病来，饮食睡眠可，大便应用开塞露辅助，小便需间歇导尿，体重无明显增减。既往史: 16年前(5岁)时有“肾病综合征”病史，自诉已治愈。2020年11月于北京xxx医院治疗过程中确诊窦性心动过速，口服“倍他乐克”控制心率。否认高血压病史，否认糖尿病、脑血管疾病、精神疾病史，否认肝炎史、疟疾史、结核史，否认其他手术、外伤、输血史，“青霉素”过敏史，否认其他药物、食物过敏史，预防接种史不详。T: 36.3 ℃，P: 89次/分，R: 18次/分，BP: 125/88mmHg。一、高级脑机能：神志清楚，精神一般，言语流利。注意力、理解力、定向力、计算力、记忆力粗测正常。二、颅神经：双侧瞳孔等大等圆，直接及间接对光反射可，眼球各向运动自如，无水平眼球震颤。粗测视野、听力正常。双例鼻唇沟基本对称，伸舌居中，双侧软腭动度可，咽反射存在。双侧转颈耸肩有力。1、一般情况：运动平面：左侧T9，右侧T8。感觉平面：左侧T9，右侧T8。ASIA分级C级。2、肌张力：双下肢肌张力明显增高，改良Asworth分级3级；双上肢肌张力正常。3、肌力：双上肢肌力5级，双下肢髋、膝、踝关节肌力1级，左趾关节肌力4级，右趾关节肌力0级。4、关节活动度：双下肢关节被动活动困难，余各关节被动活动度正常。四、感觉：轻触觉：左侧T9及以上正常，T10-11减退，T12-S3消失，S4-5减退；右侧T8及以上正常，T9-10减退，T11-S3消失， S4-5减退。针刺觉：双侧T9及以上正常，左侧10减退，右侧T10消失，双侧T11-S3消失，S4-5减退。直肠深感觉存在。五、反射：上腹壁反射存在，中、下腹壁反射消失，双上肢肱二头肌、肱三头肌及桡骨膜反射(++) ，双侧膝反射及踝反射(++) ，双侧髌阵挛未引出、踝阵挛(+) ，双侧Babinski征、Chaddock征 (+) ，双侧Hoffman征(-) 。肛门反射未引出，球海绵体反射(+) 。六、平衡与协调功能：坐位平衡2级，站立平衡0级。双侧指鼻试验、轮替试验稳准，跟膝胫检查不能完成。
2020-07-14脊髓血管造影：双侧T8-T9节段肋间动脉供血T8-L2脊髓血管畸形结构，以左侧T8-T9供血为主。(北京xx医院)
2020-11-26尿培养:白假丝酵母菌> 10^5cfu/ml。 (北京xxx医院)2020-11-27胸腰段MR平扫:T7-8体后路术后。T8-10椎体内混杂信号影,各椎体周围增粗流空信号。胸段脊髓下部、脊髓圆锥部萎缩、软化灶，周围多发迂曲流空信号。(北京xxx医院)
Cobb 综合征, 又称脊柱节段性血管瘤病, 是一种罕见的先天性疾病, 是椎体节段性多组织同时受累的血管畸 形, 表现为节段性血管畸形, 可累及同一节段内的皮肤、皮下组织、椎体、硬脊膜和脊髓。本病多在青年期开始出现临床 症状, 小部分由于血管畸形破裂出血致急性脊髓功能障碍导致突发急性起病, 大多数是缓慢起病, 主要临床表现为一侧或双侧上、下肢麻木无力伴肌肉萎缩, 并逐渐加重。
诊断：脊柱节段性血管瘤病的临床表现包括在同一椎体节段内出现脊髓症状、椎管内硬膜外血管瘤表现、椎体及椎旁症状及表皮症状4个方面。诊断Cobb 综合征的4 个方面病变中, DSA可确认3个主要方面:( 1) 髓内血 管畸形:由脊髓前、后动脉发出多支分支动脉弥散状供血;( 2) 髓周血管畸形:血管造影表现为瘘口处有血管管径的突然增粗, 引流静脉迂曲扩张;( 3) 椎体血管瘤及椎旁动静脉畸形:椎体血管瘤在造影时可见造影剂浓集。表皮症状可使患者做 Valsalva 呼吸时表现得更加显著。确诊需要依赖血管造影, 诊断成立还应具备以下几点:髓内或髓周动静脉畸形, 有时可以很小或无症状;脊膜或神经根的血管瘤, 呈高流量, 有时可以有多个动静脉瘘;椎体及椎旁血管瘤;相应节段的皮肤血管瘤痣。临床上引起误诊原因主要是对该病认识不足及检查不全面。
鉴别诊断：
1硬脊膜动静脉瘘
一用激素就加重的脊髓病
2脊髓动静脉畸形
脊髓血管病综述
治疗：Cobb综合征报道较少, 同时, 病变范围广泛且血供丰富, 目前对该病的治疗较困难。治疗目的包括:( 1) 恢复脊髓功能;( 2) 减少出血等损害脊髓神经功能病理生理变化 的发生;( 3) 维持脊柱的稳定性。因此治疗上主要针对引起症状的那部分病变。外科手术虽然也可以解除被破坏的椎体及出血对脊髓的压迫症状以期达到改善脊髓功能障碍的目的, 但本病病变范围广泛且复杂, 直接手术存在灾难性的大出血, 因而不是该病的首选。随着介入治疗的发展, 血管内栓塞已经成为Cobb综合征的首选的治疗方法, 并且术后长期的随访也证明了栓塞治疗的疗效。对Cobb综合征结合不同患者情况及病变程度可给予不同治疗方案, 首选介入栓塞治疗, 根据栓塞结果决定是否需进一步手术治疗。
