头颈部学组：前庭导水管扩大

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前庭导水管扩大

前庭导水管扩大（large vestibular aqueduct，LVA）是最为常见的一种内耳发育畸形。由 Valvassori 于1978年首先报道并命名为前庭导水管扩大综合征［1］。LVA 属先天性感音神经性耳聋为内耳胚胎发育紊乱所致，多发生于幼儿和儿童，常两侧同时发病。

临床表现

临床上表现为前庭水管扩大畸形，合并感音神经性听力损失，可因多种诱因导致突然的听力下降。突聋是前庭导水管扩大的一个重要特征，当头部受到震荡，剧烈活动后或上呼吸道感染等，颅内压升高，导致内淋巴返流，损伤毛细胞，均可 表现为突发性耳聋。

前庭导水管的正常影像解剖

前庭导水管为一骨性管道，在3岁以前缓慢增大，3岁以后其内径不再有明显的变化［2］。前庭导水管起始于前庭的内侧，向后外下走行，止于后颅窝的颞骨表面，长约10.0mm。前庭导水管内包含有膜迷路的内淋巴管和内淋巴囊的骨内部分（内淋巴囊包括骨内和骨外两部分）。内淋巴管长2mm。内淋巴管和内淋巴囊是依靠其内衬上皮细胞的不同来区分的。影像上并没有明确的分界线［3］。  CT 横断位在前庭层面于前庭的后内有时可见有纤细短条状透亮线影自前内向后下。解剖表明正常前庭导水管的内径在0．4～1.0mm 之间，平均0.8mm。在 MRI 上，内淋巴囊骨内部分矢状面中点的横径0.5～1.4mm。

内淋巴囊位于乙状窦的内侧、后颅窝的前壁,即岩锥后面的扇形陷凹内。在乙状窦、窦膜角和后颅窝前壁充分轮廓化后,可从乳突腔方向观察到一个扇形隆起,此即内淋巴囊的轮廓所在。前庭导水管外口与后半规管的距离约为2～ 3mm。开口位于后半规管内侧。在一些乳突气化不好及乙状窦前移的病例,内淋巴囊的寻找会遇到困难。术中后半规管轮廓化尤为重要,以此为标志在其内侧可找到与前庭导水管相连的内淋巴囊。

▲箭头指示前庭导水管的位置。

前庭导水管扩大的发病机制

前庭导水管扩大的内在基础是内淋巴管和内淋巴囊的扩大。内淋巴管和内淋巴囊内含有耳蜗产生的内淋巴液，能传导膜迷路内的压力。在正常情况下，内耳由狭窄的前庭导水管和耳蜗导水管内的膜迷路来缓解迅速升高的颅内压，当前庭导水管扩大而耳蜗导水管正常时，即使轻微的头颅外伤，也可导致脑脊液压力波动，经明显扩大的内淋巴管和内淋巴囊传到内耳使膜迷路破裂，内外淋巴混合。表现为突发性耳聋和眩晕。突发性耳聋可自行恢复或者经治疗以后好转，从而表现出波动性听力改变。反复发作可导致全聋［4］。目前认为外伤与前庭导水管扩大的病人出现突发性耳聋有一定的因果关系。但是由于患者受到轻微外伤即可致聋，所以大多数病例可无明确的外伤病史［4］。

▲岩锥后缘中部前庭导水管扩大。

▲两侧内淋巴囊扩大。

▲病例2：女性，49岁。突发性耳聋。两侧内淋巴囊扩大，右侧明显。

▲图：在三维稳态进动快速成像序列(3D fast imaging employ ing steady-state acquisition, 3D-FIESTA)中，由于其高空间分辨率和信噪比(SNC)的特点，常可见前庭导水管及内淋巴囊内不均一信号影，表现为近端较高信号影、远端较低信号影，两者之间常有有明确分界线，空心箭头所指为双侧近端较长信号区，实心箭头所指为远端较短信号区，两者之间有明确分界线。

图片来源：吴少华 马秀岚.前庭导水管扩大患者的影像学特征分析[J].中华耳科学杂志,2018,16,(5):615-617.

▲图1-3 前庭导水管扩大CT图像。图1 前庭导水管呈喇叭口状扩大，图2 前庭导水管呈倒鱼钩状扩 大，图3 3D-VR图像中前庭导水管呈锥状扩大，箭头所示)。图4-6 前庭导水管扩大MRI图像。图 4 内淋巴囊和内淋巴管扩大，呈长T2信号，图5 内淋巴囊和内淋巴管扩大，呈略短T1信号，图6 3D-VR图像中内淋巴囊呈不规则囊袋状扩大，箭头所示。

图片来源：孟 云.李 冰.程敬亮.MRI对大前庭导水管 综合征的诊断价值[J].中国CT和MRI杂志.2016,14(12):1-3.

▲双侧前庭导水管扩大，右侧呈囊袋状，左侧呈三角形。向下层面显示与总脚相通。

▲双侧前庭导水管扩大，右侧呈囊袋状，左侧呈三角形。向下层面显示与总脚相通。

前庭导水管扩大的CT表现

CT是诊断LVA的首选影像学手段,前庭导水管扩大一般横断位图像上易显示 ,苏丹柯等［5、6］认为LVA的诊断标准应根据以下特点进行诊断：

1、水平半规管或总脚层面显示岩骨后缘深大三角形明显骨缺损影，取代 细长条影，三角形底部为前庭导水管外口的前后唇；

2、“骨缺损影 ”边缘清晰锐利，内口多与前庭或总脚呈直接相通表现；

3、前庭导水管中段最大前后径约1.5mm，且边缘清晰；

4、临床有先天性感音神经性聋。患儿言语发育迟缓，病程中有波动性听力改变或眩晕发作；

5、部分患者有头部外伤史。

参考文献：

［1］ 刘中林.李志欣．前庭导水管扩大的 CT 表现 ［J］．临床放射学杂志，1998，17（2）：77－79．

［2］ Dahlen RT.Harnsberger HR.Gray SD.et al．Overlapping thin － section fast spin－echo MR of the large vestibular aqueduct syndrome ［J］．AJNR，1997，18：67－75．

［3］ Tong KA.Harnsberger HR.Dahlen RT.et al．Large vestibular aqueduct ［J］．AJR.1997.168：1097－1011

［4］ 唐安州.周 永.陈 陵.等．双侧大前庭导水管综合征7例报告 ［J］．临床耳鼻喉科杂志，1999，13（10）：448－449．

［5］ 苏丹柯.谢东.李强。前庭导水管扩大畸形的CT诊断［Ｊ］.临床放射学杂志,2001,20（5）：344～346。

［6］ 陆林.张小安.赵鑫.等。儿童大前庭导水管综合症的16排螺旋CT诊断 ［Ｊ］.医药论坛杂志,2008,29（23）：84～86。

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