肝脏硬化性血管瘤的CT及MRI表现
本文原载于《中华放射学杂志》2017年第7期
肝脏血管瘤是最常见的肝内良性肿瘤，多数无症状，影像表现典型，诊断较容易，特别是MRI检查的敏感度和特异度均在90%以上[1]。多数肝血管瘤为海绵状血管瘤，硬化性血管瘤（hepatic sclerosing haemangioma，HSH）少见。HSH也称肝脏透明血管瘤，血管瘤内出现广泛的透明样变性，由于组织学上的差异，HSH缺乏海绵状血管瘤的典型影像表现，有时与其他肝内占位病变（如肝细胞癌、胆管细胞癌、转移癌和肝脓肿等）鉴别困难，临床上可能导致误诊，使患者接受不必要的过度治疗。因此，熟悉HSH的影像表现对指导临床实践具有重要意义[2,3,4]。笔者旨在探讨HSH的CT、MRI表现。
一、一般资料
回顾性分析本院2010年1月至2015年12月符合以下标准的患者。纳入标准：（1）经手术及病理证实为HSH；（2）手术前30 d内进行了多层螺旋CT检查。排除标准：图像质量不佳，不能用于评价和分析。20例HSH患者纳入研究，男6例，女14例；年龄28~62岁，中位年龄44岁。1例既往有慢性病毒性乙型肝炎病史，1例有甲状腺癌病史。
二、影像检查方法
20例均行肝脏CT平扫及三期增强扫描，4例还进行了肝脏MRI平扫及多期动态增强扫描检查。
1．CT检查：
采用美国GE Lightspeed VCT 64层CT扫描仪。准直器宽度0.625 mm，管电流380 mA，管电压120 kV，层厚5 mm，层间距5 mm。增强扫描采用高压注射器经肘前静脉以3 ml/s的流率注入对比剂碘普胺（含碘370 mg/ml）100 ml。采用对比剂跟踪技术，当腹主动脉的CT值到达或超过所设阈值（150 HU）时触发动脉期扫描，注射对比剂后延迟65~70、180~300 s行静脉期和延迟期扫描。图像在ADW 4.3工作站上行MPR后处理，重组图像层厚为0.625 mm。
2．MRI检查：
采用德国Siemens Trio Tim 3.0 T超导型MR扫描仪。扫描序列及参数：（1）横断面T1WI：采用快速小角度激发序列行屏气扫描，TR 110.00 ms，TE 2.46 ms，层厚5.0 mm，层间距1.5 mm，矩阵320×154，FOV 440.0 mm×640.0 mm。（2）横断面T2WI：采用单次激发半傅里叶采集快速自旋回波序列行屏气扫描，TR 1 200.00 ms，TE 88.00 ms，层厚5.0 mm，层间距1.5 mm，矩阵384×200，FOV 616.0 mm×768.0 mm。（3）DWI：采用自旋回波的平面回波序列，b=0、150、800 s/mm2。（4）多期动态增强扫描：采用横断面三维容积内插屏气扫描序列，TR 3.50 ms，TE 1.28 ms，层厚3.0 mm，层间距0.6 mm，矩阵320×147，FOV 210.0 mm×320.0 mm。对比剂采用钆贝葡胺，流率注射2 ml/s，剂量0.2 mmol/kg，分别于注射对比剂后22、44、60 s及3 min行动脉早期、动脉晚期、静脉期和平衡期扫描，其中2例延迟2 h进行了肝胆期扫描。
三、临床资料和影像分析
由3名高年资放射科医师共同阅片，协商得出一致结论。影像资料分析包括观察血管瘤发生部位、大小、形态、平扫的密度或信号特征和增强后的强化方式。
四、病理检查
由1名高年资病理科对手术标本的病理表现进行分析。
一、形态表现
20例HSH最大径43~246 mm，18例最大径超过50 mm；呈类圆形5例，不规则形15例；13例位于肝脏边缘；肝右叶13例，肝左叶7例。
二、影像表现
1．CT表现：
（1）平扫：20例病变均为低密度，其中4例密度均匀，16例病变内可见不规则的多发或较大的裂隙状更低密度区（图1）。3例伴钙化，2例有病变内出血。（2）增强扫描：16例动脉期病变边缘可见线状或结节样强化（图2），静脉期及延迟期呈向心性或结节状强化向周围扩展，延迟期病变中央可见较大范围的裂隙状无强化区（图3）；4例动脉期无明显强化（图4），静脉期及延迟期病灶边缘或内部可见分隔样轻度强化，病灶内部可见较大范围的无强化区（图5）。20例病变均未见包膜皱缩征象，3例伴肝动脉门静脉分流。
2．MRI表现：
4例行MRI检查的患者，病变在平扫T1WI上表现为低信号，内部可见类圆形或裂隙状更低信号区（图6），1例可见高信号出血灶；T2WI为轻至中度高信号，内部见不规则或裂隙状更高信号区（图7）。b=150、800 s/mm2时，DWI上病灶表现为不均匀高信号，ADC图上也呈高信号表现，ADC值为1.471×10-3~2.782×10-3 mm2/s，病变中央无强化区域的ADC值高于周围部分。增强扫描，3例增强后动脉晚期病变边缘呈结节状或不连续的环状强化，静脉期及平衡期呈不规则向心性强化，病变中央可见较大的伴有更低信号的无强化区，其中1例肝胆期表现为病变中央无强化的不规则低信号区，周围与肝实质等信号（图8）；另1例在动脉期可见病变周围部分结节状环形排列的强化带（图9），延迟期呈向心性蔓延，病变中央为不规则的低信号区，病变边缘可见连续的环状低信号带，肝胆期表现不均匀的高信号，中央区域更显著（图10）。
三、病理表现
肉眼观病变切面多呈灰白色，实性，部分呈分叶状，部分病灶内可见局灶性坏死（图11）。显微镜下可见病变周边血窦丰富，仅残存少量正常肝组织，病灶内见大范围的纤维组织，纤维间质内可见玻璃样变性和局灶性梗死（图12）。1例在病变边缘出现纤维包膜，病变中央见缺血性凝固性坏死，周围可见丛状的血管增生伴黏液变性，血管壁纤维素性坏死，血管内血栓和出血，包膜下可见炎性细胞浸润。
一、HSH的临床和病理特征
肝脏血管瘤的发病率为1%~2%，女性多于男性，多表现为境界清楚的单发肝包膜下病变，通常具有典型的影像表现，典型者临床诊断不困难[1]。肝血管瘤是最常见的肝脏良性原发性间叶性肿瘤，大多为海绵状血管瘤，少数为HSH。海绵状血管瘤的组织表现为大小不等的血管，腔内含有红细胞，内衬单层内皮细胞，病变内血栓、静脉石或钙化少见[4]。HSH的病理特点为广泛纤维化、透明样变性、显著狭窄或闭塞的血管腔，不同的病理变化导致不同的影像表现[2]。
二、HSH的影像表现
1．影像表现：
硬化指组织的变性和纤维化，HSH是血管瘤发生硬化的过渡阶段，当瘤体出现显著的纤维化及完全闭塞的血管腔时称为硬化血管瘤[5]。以往对HSH的影像表现的报道不多，且多为个案报道。Aibe等[6]报道了1例HSH，在CT动态增强后未见明显强化，平扫T1WI和T2WI上均表现为低信号。HSH还有误诊为肝细胞癌和肝转移癌的报道[7]。Doyle等[3]报道，HSH在CT及MRI增强后缺乏动脉期强化，仅在延迟期表现为病变边缘的轻度强化；病理结果揭示这种影像表现与组织的纤维化相关，纤维化从血管瘤中央向边缘发展，最终可累及整个病灶。本研究中，部分HSH出现典型血管瘤的向心性强化，但强化程度弱，可见瘤体中央或偏心的纤维组织，玻璃样变性和局灶性梗死导致的无强化区域为其特征性表现。诊断时还需要与肝内其他含有中央瘢痕的病变鉴别。Doyle等[3]还报道了1例海绵状血管瘤、HSH和结肠癌肝转移并存的患者，在注射肝脏特异性对比剂钆贝葡胺3 h后的延迟扫描显示HSH与肝实质等信号，与典型血管瘤的低信号不同，而肝内转移癌则表现不均匀低信号。本研究中的2例HSH进行了肝胆期扫描，肝胆期表现明显与典型海绵状血管瘤的低信号不同。其中1例表现为病变中央无强化的不规则低信号区，外周与肝实质等信号；另1例表现不均匀的高信号，中央区域更显著。肝胆期表现可以用于鉴别肝内良、恶性病变，但能否用于鉴别肝内HSH还需进行更深入的研究[3]。本研究结果显示，HSH在低、高b值的DWI上均表现为高信号，与肝内恶性病变相似，但病变的ADC图上表现为高信号，提示良性病变可能。笔者认为向心性强化是HSH的重要表现，但不具特异性，因为它更多地见于海绵状血管瘤，而病变内不规则无强化区域才是与海绵状血管瘤鉴别的要点。这些区域在平扫时也不同于病变的其他部分，如增强前的T1WI上低信号病变中的更低信号区，T2WI上高信号病变中的更高信号区，通过病理对照显示该区域为阻塞的血管腔、胶原沉积及致密的纤维组织。
2．鉴别诊断：
（1）局灶性结节性增生（focal nodular hyperplasia，FNH）：FNH在动脉期呈明显均匀强化，延迟期病灶大部分呈等密度或等信号，中央瘢痕表现为延迟强化，肝胆期病变多为等或高信号。（2）胆管细胞癌：表现为增强后肿瘤边缘出现不规则的渐进性环状强化，与HSH的边缘结节样强化不同。另外，肝包膜回缩、胆管扩张也是二者的鉴别要点[8]。（3）纤维板层型肝癌：多见于无肝硬化基础的年轻人，肿瘤多有完整或不完整包膜，中央可见星状纤维瘢痕，瘢痕内有时可见钙化。中央瘢痕在平扫T1WI和T2WI上均为低信号，增强后肿瘤实质持续性强化，延迟期星状瘢痕可见强化[9]。（4）硬化型肝癌：与HSH在影像表现上类似，但多数硬化型肝癌患者有慢性肝病史，结合实验室检查可以做出诊断[10]。本研究中，HSH表现的中央瘢痕即使在延迟期也无强化，与纤维板层型肝癌和FNH的中央瘢痕明显不同，但与少数硬化型肝癌鉴别困难，还需通过病理结果进行鉴别诊断。
本研究不足之处在于行MRI检查的患者数少，有待今后积累患者，进行更深入的研究。
综上所述，HSH不同于海绵状血管瘤的强化方式，病变中央可见较大的无强化区，类似于其他伴有中央瘢痕的肝脏病变，CT和MRI动态增强检查具有一定特征，有助于诊断。
利益冲突
利益冲突 本研究过程和结果均未受到相关设备、材料和药物企业的影响
参考文献（略）
（收稿日期：2016-11-26）
（本文编辑：张晓冬）
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发现肝内巨大占位20多年。几无任何症状。
肝硬化性血管瘤病理过程，肝血管瘤可能由于血流缓慢，形成血栓，而退变，形成分枝样或不规则钙化，同时病变广泛纤维化，刺激纤维母细胞形成纤维瘢痕，胶原纤维老化时糖蛋白积聚，形成玻璃样物质，粘液样变，也会导致病灶内的血管腔显著狭窄或闭塞。所以影像上主要表现为，病变形态收缩，边界清楚，内有钙化及粘液样变，平扫密度偏低（与粘液、纤维成分密度低于肝实质有关），增强后实性成分延迟轻中度强化与梭形细胞病变和血管腔狭窄有关，不同的病理变化导致不同的影像表现。