渐冻症是什么？患有渐冻症的名人和症状

渐冻症全称为肌萎缩性脊髓侧索硬化症（ALS），是自主运动神经元退行性疾病，这里注意与帕金森病的区别，帕金森病所影响的神经元是在大脑内部脑区的多巴胺神经元，而且不会直接引起肌肉萎缩。但ALS一经诊断，病患的生存时间基本就只有2-4年了，在这期间病情恶化速度极快，症状十分明显。“渐冻”一词生动地描述了ALS的某些症状，确诊后的主要症状有肌肉痉挛，肌肉萎缩并导致力量下降。外在的早期表现为手脚无力，并且无力症状逐月发生可感知的增加。从无力奔跑逐渐发展成走路困难，再到接下来走路也容易摔倒；说话也无法出声，再往后进食过程中也会发生吞咽困难。在中后期，一部分患者会有神经痛症状出现，也有一部分会发展出认知或行为障碍。最后随着肌肉力量消失殆尽，呼吸无法进行，体重严重下降，病人也走到了生命的终点。不过值得注意的是，纯粹的ALS患者一般肠道功能正常，膀胱仍然受到患者控制，而且眼部肌肉还能运动。

图2. ALS的症状[1]

目前广为人知的ALS患者当属“时间简史”的作者，著名物理学家斯蒂芬·威廉·霍金了，霍金在1963年就被诊断出患有ALS，当时他才21岁啊，正是人生黄金时间的开始，这对年轻的霍金而言无疑是当头一棒。不过好在霍金没有被病魔吓倒，在轮椅上整整与ALS斗争了55年，这是有明确ALS记录以来与这种可怕疾病斗争时间最长的病例了。更令人佩服的是，霍金在这段时间内写下了《时间简史》，《果壳中的宇宙》等脍炙人口的物理学著作，也在量子宇宙论和黑洞的研究中颇有建树。霍金所患不是早发型学习认知功能障碍，而是运动功能疾病，患病后霍金的头脑还能继续造福人类，可以说是不幸中的万幸了。霍金于2018年去世，享年76岁，不得不说是一个传奇。

巧合的是，另一位名字也是史蒂芬的ALS患者—史蒂芬·海伦伯格，也在2018年因ALS去世。可能很多人没听过他的名字，但他的作品《海绵宝宝》可以说是风靡全球了，多才多艺的海伦伯格身兼海洋生物学家和动画制作人，同时还是一名成功的商人，不幸的是他在56岁时被确诊ALS，一年之后便溘然离世。