Claude综合征一例
患者男性，60岁，因视物成双3d入院。既往高血压10年，间断服用降压药，未监测血压。
于发病第1天在打球时突然出现视物成双，右视时明显。发病第2天下午在社区卫生所测血压150/85mmHg(1mmHg=0.133kPa)，给予服用“银杏叶胶囊2粒”。
第3天晨起感视物成双症状较前加重，且出现眼球活动不灵活，行走不稳。
查体：血压182/102mmHg，意识清楚，言语流利，双侧瞳孔正大等圆，对光反射存在，右眼斜向外上，右眼内收、下视受限，左眼左视可见水平眼震，双眼右视时复视，双侧额纹对称，左侧鼻唇沟稍浅，示齿口角略偏右，伸舌居中，颈无抵抗，脑膜刺激征阴性。四肢肌力、肌张力正常，腱反射对称，双侧肢体针刺感觉一致对称，双侧病理征未引出。
随机血糖20.60mmol·L-1。
头颅MRI+DWI+MRA(图1)：右侧脑桥、左侧基底核区、左丘脑、左额深多发陈旧脑梗死；双额顶叶、双侧侧脑室周围多发慢性缺血灶；双侧桥臂异常信号；脑血管动脉硬化改变。
入院后给予口服阿司匹林肠溶片0.1g·d-1(拜耳医药保健有限公司)、阿托伐他汀钙片20mg·d-1(辉瑞制药有限公司)、丁苯酞软胶囊0.6g·d-1(石药集团恩比普药业有限公司)，并静脉滴注疏血通注射液6ml·d-1(牡丹江友搏药业股份有限公司)、脑苷肌肽注射液6ml·d-1(吉林四环制药有限公司)、依达拉奉注射液60mg·d-1(南京先声东元制药有限公司)。监测血糖波动在11~21mmol·L-1，给予盐酸二甲双胍片1.5g·d-1(中美上海施贵宝制药有限公司)，瑞格列奈片1.5g·d-1(丹麦诺和诺德公司)治疗。
患者发病第3天(入院当天)夜间视物成双一过性缓解，眼球活动自如，复视消失，但发病第4天视物成双症状再次出现，且出现右侧眼睑下垂，遮盖瞳孔，右侧瞳孔稍增大，右眼外展位，左侧肢体共济失调，不能自行行走。
发病第9天查体意识清楚，言语流利，右侧瞳孔约3mm，左侧瞳孔约2.5mm，右侧对光反射稍迟钝，左侧对光反射灵敏，右眼眼睑下垂，遮盖瞳孔3点位，右眼位为外展位，右眼内收、上下视均受限，左眼外展不到边，露白2mm，无眼震，双眼右视时复视，辐辏不能，双侧额纹对称，左侧鼻唇沟稍浅，示齿口角略偏右，伸舌居中，四肢肌力、肌张力正常，左侧肢体指鼻试验、跟膝胫试验均欠稳准，串联行走不能，闭目难立征阳性，双侧病理征未引出。
发病第9天复查头颅MRI+DWI(图2)示右侧中脑大脑脚及右侧丘脑急性脑梗死。辅以针灸治疗后，发病第23天(出院时)，患者眼球活动较前好转，可内收至居中位，左侧肢体共济较前好转，可自行行走。
图1：发病第3天头颅MRI+DWI+MRA。
图A、B、C示双侧桥臂长T1长T2高FLAIR异常信号；图D、E、F、G未发现明显异常信号；图H提示脑血管动脉硬化，右侧椎动脉迂曲
图2：图A、B、C示右侧中脑内侧等T1长T2高FLAIR异常信号，图DDWI示右侧中脑内侧高信号，发病第9d头颅MRI+DWI
红核(rednucleus)是中脑的一部分，与小脑核、大脑皮质、苍白球、中脑顶盖、黑质、下橄榄核外侧网状核等存在密切的联系，其功能主要是通过皮质红核束以及小脑红核脊髓束等径路实现随意运动的辅助功能。
第Ⅲ对脑神经动眼神经核位于中脑上丘、大脑导水管腹侧灰质中。它发出神经纤维于大脑脚动眼神经沟出脑(图3)。
图3中脑水平切面示意图
(sc上丘、MLF内侧纵束、rn红核、III动眼神经)
当上丘水平中脑背侧部中脑导水管附近，由于肿瘤、炎症及血管病变引起同侧动眼神经及小脑上脚传出纤维受累，从而出现同侧动眼神经麻痹及对侧小脑性共济失调一组症状。
1912年法国精神神经病学专家Claude首先描述了这一组症状。此后这组症状被命名为Claude综合征(Claude's syndrome)，又称为红核下部综合征，这种综合征较为罕见，自首次报道后，国际上只有少数病例报告。
此前Claude综合征被认为是典型的红核功能体现，但只有少数病例报道显示其病变主要在红核。
Seo等对6例Claude综合征患者行头颅MRI检查，发现其病变主要位于小脑上脚、红核的下内侧。对Claude综合征患者的病理学检查发现其主要由于一些靠近中央的中脑梗死，引起小脑上脚及下内侧红核病变所致。
因此，Keane等提出Claude综合征主要病变位于小脑上脚，而并非红核。Song等也提出了同样的观点。
临床上Claude综合征易与Benedict综合征(红核综合征)相混淆，后者主要表现为同侧动眼神经麻痹及对侧肢体偏瘫，不自主运动、震颤等。损伤平面为中脑下丘水平，由于动眼神经、红核受损所致，动眼神经多为不完全性麻痹。
Claude综合征系中脑上丘水平受损，仅有同侧动眼神经损害及对侧肢体共济失调，没有对侧肢体运动障碍，这与Benedikt综合征不同。
本例为中年男性，急性起病，既往高血压病史，入院后发现血糖高，符合糖尿病诊断标准。患者左侧中枢性轻度面瘫非本次新发体征，考虑为右侧脑桥陈旧梗死损伤到皮质核束所致，磁共振示双侧桥臂异常信号，脑桥、丘脑梗死，提示患者存在椎-基底动脉系统动脉硬化基础，已经造成局部脑组织缺血梗死，而椎动脉迂曲可能会加剧缺血发作。
患者最初表现为单纯视物成双，考虑为不全眼肌麻痹；发病第3天头颅MRI+DWI未发现新发梗死，且当晚患者症状一过性缓解，均提示当时为椎-基底动脉系统短暂性脑缺血发作，但随后患者逐渐出现右侧眼睑下垂、右侧瞳孔增大、右眼外展位、右眼内收及上下视不能，即右侧动眼神经麻痹体征，且出现左侧肢体共济失调，闭目难立征阳性，串联行走不能，即小脑联系纤维受损体征；复查头颅MRI+DWI提示右侧中脑内侧新发病灶，定位明确，结合患者急性发病、病前TIA发作、既往高血压、糖尿病等病史，定性为脑血管病。是1例较典型的Claude综合征。
本病例也提醒作者，当患者出现新发症状及体征时，需要及时复查影像学检查，为临床的诊断及治疗提供佐证。