脊髓空洞症合并Charcot关节病1例

图1：左肘关节多发大小不一、边缘规则或不规则的骨块影及钙化影, 周围软组织肿胀 A.轴位; B.冠状位

图2：C2～T3脊髓稍变粗, 髓内可见长T1 (A) 长T2信号 (B)

患者女, 47岁, 左手麻木1个月, 否认糖尿病及梅毒病史。

查体:左肘关节显著肿胀, 可触及囊性包块, 无明显疼痛及功能障碍;左上肢反射减退, 肌张力减低, 皮肤感觉迟钝;右上肢及双下肢肌张力正常。血清学及脑脊液检查正常。

CT:左肘关节对应关系紊乱, 关节间隙变窄, 相邻骨结构密度增高,关节内及周围可见多发大小不一、边缘规则或不规则的骨块影及钙化影, 周围软组织肿胀 (图1) ;考虑左肘Charcot关节病。

颈椎MRI:于C2～T3椎体水平颈段脊髓稍增粗, 内可见条形长T1长T2异常信号, 长轴与脊髓长轴平行, 边界清晰, 信号较均匀 (图2) ;考虑C2～T3脊髓空洞。

综合临床诊断为脊髓空洞合并左肘Charcot关节病。

Charcot关节又称神经性关节, 较少见, 多发生于成年男性, 常继发于中枢神经系统梅毒、脊髓空洞症、糖尿病、麻风、周围神经损伤及先天性痛觉缺如等。本病起病隐匿, 多发生于单侧, 以关节肿胀和明显破坏为主, 较少伴有疼痛和关节活动受限, 扪之可有囊性感, 亦可触及硬块, 局部痛觉减低或消失,深反射消失。

病变初期影像学表现为关节间隙增宽、周围软组织肿胀, 若韧带松弛, 可致关节脱位或半脱位, 关节内可出现少量结构模糊、大小不一的游离骨质碎片, 若关节软骨破坏后关节间隙可变窄, 边缘可有骨刺形成。随着病变的发展, 关节骨质明显破坏, 软骨下骨密度增高,关节面边缘可形成骨赘。病变晚期, 骨质显著毁损, 伴多发骨质碎片, 明显硬化和脱位。

Charcot关节病应与以下疾病相鉴别:

①退行性关节病:早期即可出现软组织肿胀、关节间隙变窄, 并骨质硬化, 形成骨赘;但关节无碎裂、吸收, 关节内无游离骨质碎片, 脱位亦少见。

②类风湿性关节病:常累及四肢远端小关节, 呈游走性关节肿痛, 类风湿因子阳性和血沉加快有助于确诊。

③痛风性关节病:常累及四肢小关节, 尤其是跖趾关节, 呈间歇发作和突然缓解, 可见痛风结节。

早期可仅见周围软组织肿胀, 随着病情的进展, 可发生骨质破坏, 发作高峰血尿酸升高。