以痴呆为主要表现的经典型中枢神经系统表面铁质沉积一例
患者男性，78岁，因“记忆力减退半年”于2017年4月入住我院神经内科。患者于半年前无明显诱因出现记忆力减退，表现为找不到东西、不记得家人姓名和自己年龄。不知道现在何年何月、什么季节；不知道自己身处何地，出门有时找不到回家的路。一百以内加减法不会计算，淡漠、不主动说话，夜间睡眠时偶有尿失禁，可独立行走。症状持续，进行性加重，病程中无视幻觉、意识丧失、反复跌倒、动作迟缓，睡眠、饮食可，大便正常，体质量无明显变化。
既往患脑梗死3个月，遗留左侧肢体活动欠灵活，目前服用阿司匹林肠溶片。否认高血压、糖尿病、心脏病、肺部疾病、肾病、外伤、手术、毒物接触、吸烟、饮酒及家族遗传史。
体检：体温36.6℃，脉搏88次/min，呼吸18次/min，血压173/81mmHg。心、肺、腹部体检未见明显异常，甲状腺及浅表淋巴结未触及肿大。神志清楚，构音障碍，回答问题不合逻辑，表情淡漠，记忆力、计算力、定向力、理解力均减退。双耳听力下降，视力无明显减退，双瞳孔等大正圆，直径3.0mm，对光反射灵敏，眼球运动充分自如，无复视及眼震。双侧额纹对称，左侧鼻唇沟略浅，示齿口角右偏，伸舌左偏。左上下肢肌力Ⅳ～Ⅴ-级，右上下肢肌力V级，四肢肌张力适中，左侧指鼻试验、跟膝胫试验欠稳准，未见不自主运动。闭目难立征阴性。步态不稳。双侧针刺痛觉及音叉震动觉对称存在。四肢腱反射(++)、双侧巴宾斯基征(-)，颈软。
辅助检查：脂蛋白302.4mg/L(正常值0～300mg/L)；游离甲状腺素、抗甲状腺球蛋白抗体、抗甲状腺过氧化物酶抗体正常，游离三碘甲状腺原氨酸3.13pmol/L(正常值3.54～6.47pmol/L)，促甲状腺激素0.132mU/L(正常值0.55～4.78mU/L)；甲胎球蛋白、癌胚抗原正常，癌抗原19-9：49.06kU/L(正常值0～27kU/L)。血管超声显示，左侧颈内动脉起始处狭窄50%～69%，左侧锁骨下动脉狭窄70%～99%，右侧锁骨下动脉狭窄50%～69%。全脑数字减影血管造影术检查显示，左侧锁骨下动脉近端闭塞，右侧锁骨下动脉近端中度狭窄，右侧椎动脉V1段重度狭窄。肺CT显示，双肺陈旧性病变。头颅和颈椎MRI显示，T2WI脑桥、中脑周围、小脑脑沟、双侧半球间裂、脑沟、脊髓表面线样低信号，T1WI脑室、脑池扩大，脑沟增多增宽；颈椎退行性变(图1～6)。
图1:头颅T2WI轴位显示，脑桥周围、小脑脑沟线样低信号影
图2:头颅T2WI轴位显示，双侧半球间裂、脑沟呈线样低信号，与其间的脑脊液高信号呈“三明治”样改变
图3:颈椎T2WI矢状位显示，脊髓表面线样低信号影
图4:头颅T1WI轴位显示，侧脑室下角扩大，小脑脑沟增多增宽
图5:头颅T1WI轴位显示，双侧半球脑沟裂增宽
图6:颈椎T1WI矢状位显示，颈椎退行性改变
经典型中枢神经系统表面铁质沉积的临床表现，典型三联征：双耳感音神经性耳聋，小脑共济失调和锥体束征，其他症状包括膀胱功能障碍、吞咽困难、嗅觉丧失、痫性发作和痴呆等。
参考文献（略）