Neurology病例:大脑中的真菌
球孢子菌脑膜脑炎通常预后不良。脑显像可显示基底池局灶性强化、梗死和交通性脑积水。
一名38岁HIV阴性的韩国男子,有脑脊液和血清确诊的球孢子菌脑膜炎病史,接受慢性抗真菌治疗,首次出现全身强直阵挛发作。脑脊液呈多形性白细胞增多,蛋白和葡萄糖正常,抗酸杆菌和真菌培养阴性,结核分枝杆菌PCR阴性,球孢子菌病抗体阴性。
根据影像学(图)和临床病史,诊断为球孢子菌病。这个病例是一个罕见的表现,增强病变在侧裂,进展为实质侵犯和广泛水肿。
图:脑内球孢子菌病感染
(A)癫痫发作后的最初MRI显示左侧外侧裂脑膜增强,这是一种非特异性的模式。(B)两个月的随访MRI显示多个边缘强化结节延伸至邻近的额叶和颞叶实质,周围广泛水肿。这些结节,连同临床病史,证实球孢子菌病的诊断。
球孢子菌主要存在于土壤、空气、水、动物皮毛和粪便中,主要经呼吸道吸入感染,也可因外伤后经皮肤感染而发病。感染后,50%~60%患者呈无症状隐性感染,40%患者有自限性的感冒或流感样症状,10%患者可发展为肺炎,<1%患者发展为播散性感染。
累及肺部的球孢子菌病,根据临床表现和影像学特点可分为急性、播散性和慢性肺炎。急性肺部感染患者常见影像学表现为肺叶或肺段实变、多节段实变或结节性病灶。播散性肺部感染患者则表现为均一的弥漫性粟粒样病灶。约5%的急性肺部感染进一步慢性化,出现结节病灶、浸润灶、空洞、胸腔积液等多种表现。感染早期,患者还常出现皮肤结节性红斑、多形红斑及对称性多关节痛等反应性症状。
播散性感染最常涉及的部位为皮肤、骨骼和中枢神经系统,但实际上可能累及任何脏器。临床症状因受累脏器而异,可伴发热、寒战、盗汗、体重减轻、肌肉疼痛及疲乏等全身症状。严重播散性感染可致感染性休克。由于播散性感染临床表现复杂多变,容易误诊,尤其是软组织团块样病灶极易误诊为恶性肿瘤,即使是正电子发射计算机断层显像/计算机断层扫描(PET/CT)也难以将两者完全区分。
与许多其他感染性疾病一样,人体对球孢子菌病的易感性及发展为慢性肺炎或播散性感染的危险与其免疫状态密切相关。一些免疫缺陷状态,如人类免疫缺陷病毒(HIV)感染、器官移植、免疫抑制剂(包括细胞因子拮抗剂)使用等均可增加发病及播散风险。
此外,不同种族之间发生播散性感染的风险有明显差异,非裔人群发生播散性球孢子菌病的风险约为高加索人种的10倍,而亚裔人种发生播散性感染的风险则与高加索人种相近。至于种族易感性差异的原因,目前尚不清楚。尽管球孢子菌病的男性发病率及播散性感染风险高于女性,但孕期女性发生严重球孢子菌感染的风险明显增高。