奇异性骨旁骨软骨瘤样增生
文章摘自：蒋智铭. 骨关节肿瘤和瘤样病变的病理诊断[M]. 2008
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定义
奇异性骨旁骨软骨瘤样增生（bizarre parosteal osteochondromatous proliferation，BPOP）好发于手足骨旁，由分化成熟的骨、软骨和纤维三种成分构成的瘤样病变，其中的软骨成分常伴有细胞学不典型性。本病1983年由Nora首次报道，35例均位于手足骨旁。Nora称其为手足奇异性骨旁骨软骨瘤样增生，也有人称之为Nora病。1993年，Meneses等报道65例，其中46例位于手足部，19例发生于手足以外，证实Nora病也可发生于手足以外部位。六院于2001年报道上海地区4例Nora病，其中3例位于手足部，1例位于腰椎旁。
临床特征
Nora病的发病年龄跨度很宽，病史长，生长缓慢，临床主要表现为位于骨旁的骨性肿块，可伴有局部软组织肿胀、疼痛。放射性核素扫描在病变部位有明显的放射性显像剂浓集。本病好发于手足骨旁，偶尔也可发生于长骨或其他部位骨表面或骨旁软组织内。因此，Nora病的发病部位与骨软骨瘤明显不同，后者好发于长骨干骺端。在X线等影像学检查中，两者也有明显差异，骨软骨瘤中的软骨化骨性骨小梁和附着骨的松质骨小梁相连续，故附着骨在骨软骨瘤附着部位的骨密质有缺损，病变体积较大。而Nora病与附着骨的松质骨小梁不连续，也无骨密质缺损，病变体积小。因此，X线、CT、MRI检查常可明确区分骨软骨瘤和Nora病。
病理组织学特征
Nora病的组织学特征表现为：①病变由分化成熟的骨、软骨和纤维三种成分按不同比例构成，排列结构常不规则。在骨小梁之间为纤维成分，而不像正常骨松质或骨软骨瘤的骨小梁之间为血管脂肪组织（黄骨髓）或造血组织(红骨髓）。
②病变中的骨小梁周围有正常成骨细胞被覆，在脱钙后的苏木精-伊红切片中骨基质呈蓝色，形成特征性“蓝骨”。
③病变中的软骨成分可位于肿块表面，呈帽状，也可以不规则混合在另外两种成分中。软骨细胞有轻度异型性，这是Nora将该病冠以“奇异性”的原因之一。但这种软骨细胞的不典型性并不代表具有恶性生物学行为，软骨成分有软骨化骨倾向。Nora病在病理诊断时除了要和骨软骨瘤鉴别外，还需注意与下列疾病区别。(1)骨旁骨肉瘤主要位于长骨干骺端的骨密质旁，一般不发生于手足骨旁。常呈衣领状，围绕长骨生长，肿瘤体积大，骨小梁间的成纤维细胞有一定异型性和核分裂，软骨化骨现象不明显。(2)骨化性肌炎位于骨旁软组织内，临床常有明确的创伤史。X线和病理均显示病变有分层结构，即病灶周边为成熟骨小梁，而中央为生长活跃的纤维组织和骨样组织，病变中很少有异型软骨成分和蓝骨，也很少位于手足部。(3)旺炽性反应性骨膜炎(纤维骨性假瘤)为好发于指、趾部的骨膜反应性成骨性病变，临床常有局部感染、创伤或昆虫叮咬过敏史。X线示病变骨及邻近骨有明显的骨膜反应。镜下以膜性成骨和纤维增生为主要特征，缺乏软骨成分和软骨化骨，成骨细胞增生异常活跃，并有大量骨样组织形成，但缺乏Nora病的蓝骨和非典型性软骨形成。(4)骨外软骨瘤也好发于手足部指、趾骨旁，有明显的软骨和软骨化骨成分，但缺乏Nora病的纤维成分和特征性“蓝骨”。Nora病病因不明，是一种有复发倾向的良性病变，文献报道术后复发率55%，明显高于骨软骨瘤。六院报道的4例中有1例术后复发。
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上图摘自：王孝辉.手指NORA病三例诊疗分析[J].中国修复重建外科杂志,2017,31(01):126-128.
上图摘自：徐嘉雯,尹迎春,俞洵宗,纪常生,冯吉贞,王宏量.Nora病影像学与临床病理分析[J].医学影像学杂志,2018,28(06):1017-1020.
上图摘自：徐恒天,焦俊,段庆红,李珀,袁刚,温磊.Nora病的影像与病理对照分析[J].临床放射学杂志,2016,35(10):1608-1611.
