Neurology病例:貌似梅尼埃病的迷路内神经鞘瘤

56岁女性,表现为反复发作的自发性眩晕,波动性耳鸣和耳闷感。查体可见自发性眼球震颤,朝左侧逆时针跳动,不伴有视觉固定,在向右凝视和过度换气后变为朝右侧跳动(视频)。患者右侧所有半规管的头脉冲(甩头)试验均为阳性(图A),右侧半规管瘫(变温试验提示单侧反应减弱94%),以及右侧感音神经性听力丧失,可见局限于右侧迷路的神经鞘瘤(图B)。迷路内神经鞘瘤是一种罕见且未被充分认识的复发性听觉前庭病的病因,可貌似梅尼埃病。高分辨率MRI可以帮助早期诊断,如果药物治疗无效,可以尝试迷路切除术。

(图:A:视频头脉冲试验朝右侧为阳性;AC=前半规管;HC=水平半规管;PC=后半规管;B:MRI可见右耳基底耳蜗[虚线,箭]和前庭[箭头]T2信号强度丢失[B.a],相应区域异常强化[B.b])

(视频:患者的视频眼震图;患者可见自发性眼球震颤,朝左侧跳动,不伴有视觉固定[visual fixation],在向右凝视和过度换气后变为朝右侧跳动)

[参考文献]

Lee SU, Kim HJ, Choi JY, Song JJ, Choi BS, Kim JS.Teaching Video NeuroImages: Intralabyrinthine schwannoma masquerading as Ménière disease.Neurology. 2020 Mar 17;94(11):e1227-e1228.

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