Neurology病例:见于炎症性脑淀粉样血管病的类固醇反应性脑白质病

60岁女性,既往体健,表现为头痛2周和记忆力缺失1月,现出现神志不清,予气管插管。行MRI检查(图1)。头部数字减影血管造影,水痘-带状疱疹病毒PCR,脑脊液免疫球蛋白G,乙型/丙型肝炎,脑脊液隐球菌抗原,HIV,莱姆病血清学和梅毒筛查均为阴性。最初的鉴别诊断包括中枢神经系统血管炎和脑淋巴瘤。根据临床放射学标准(敏感性82%,特异性为97%)诊断为炎症性脑淀粉样血管病,梗死提示为淀粉样蛋白-β相关性血管炎亚型。在类固醇激素治疗的几天内,患者十分警惕,5个月后复查MRI可见脑白质病较前改善(图2)。蒙特利尔认知量表评分在治疗开始后2周为23/30,5个月后复评为22/30。

(图1:A:T2WI可见融合性脑白质病,延伸至皮质下白质,具有占位效应;B:10天后的DWI和ADC[未显示]符合梗死表现;C:梯度回波序列提示微出血)

(图2:与初始影像相比[A,D],类固醇激素治疗开始后约3周[B,E]和类固醇激素治疗5个月后[C,F]可见脑白质病变改善)

[参考文献]

Kim DD, Gofton T, Young GB.Teaching NeuroImages: Steroid-responsive leukoencephalopathy in inflammatorycerebral amyloid angiopathy.Neurology. 2019 Jun 4;92(23):e2732-e2733.

温馨提醒
请尊重我们的劳动成果,转载不要忘了注明出处哦~~~
(0)

相关推荐