长时间反复头晕、上腹痛 很可能得了这种罕见病
患者，女性，56岁，主诉反复发作性头晕1年，加重1周。患者，男性，42岁，主诉上腹痛反复发作半年，加重2天。两名患者症状大相径庭，最后诊断结果却出奇一致。
【病例1介绍】
患者，女性，56岁，主诉：反复发作性头晕1年，加重一周。病来患者反复出现头晕症状，多于空腹时出现，伴心慌、出冷汗，进食后可缓解。查体：皮肤及巩膜无黄染，全腹软，无压痛、反跳痛及肌紧张，未触及局部包块，肝、脾肋下未触及，墨菲征（－），移动性浊音（－），肠鸣音4次／分。实验室检查：空腹血糖3.2mmol／L。CT增强平扫显示胰头钩突部形态略不规整，动脉期见明显强化结节，局部突出于胰腺实质外，静脉期强化明显回落，基本同周围胰腺强化（图1）。
图1 CT增强扫描：胰头钩突部胰岛细胞瘤。CT平扫显示胰头钩突部形态略不规整，动脉期见明显强化结节，局部突出于胰腺实质外，静脉期强化明显回落，基本同周围胰腺强化
【病例2介绍】
患者，男性，42岁，主诉：上腹痛反复发作半年，加重2天。病来无发热，无恶心、呕吐，无呕血、黑便，饮食、睡眠正常。查体：皮肤及巩膜无黄染，全腹软，上腹部轻压痛、无反跳痛及肌紧张，未触及局部包块，脾大，墨菲征（－），移动性浊音（－），肠鸣音6次／分。CT增强平扫显示胰头钩突部形态略不规整，动脉期见明显强化结节，局部突出于胰腺实质外，静脉期强化明显回落，基本同周围胰腺强化。脾脏明显增大、增厚（图2）。
图2 CT增强扫描：胰头钩突部胰岛细胞瘤，脾大。CT平扫显示胰头钩突部形态略不规整，动脉期见明显强化结节，局部突出于胰腺实质外，静脉期强化明显回落，基本同周围胰腺强化。脾脏明显增大、增厚
【诊断】
胰岛细胞瘤（图3、图4）
图3 病理回报为胰岛细胞瘤
图4 病理回报为胰岛细胞瘤
一、概述
胰岛细胞瘤（islet cell tumor）又称胰岛细胞腺瘤（islet cell adenoma），属于较少见的胰腺神经内分泌源性肿瘤。分功能性与无功能性两类。功能性胰岛细瘤，分为β胰岛细胞瘤和非β胰岛细胞瘤。β胰岛细胞瘤包括有胰岛素瘤，非β胰岛细胞瘤包括促胃液素瘤、胰高血糖素瘤、舒血管肠肽瘤和生长激素释放抑制激素瘤等。无功能性胰岛细胞瘤，临床罕见。
【流行病学特征】
胰岛细胞瘤年发病率为1／100万人，占胰腺肿瘤的1%～2%，可发生于任何年龄，多见于30～60岁，功能性与无功能性胰岛细胞瘤各占85%和15%。
功能性胰岛细胞瘤中胰岛素瘤（insulinoma）最常见，占60%～70%，肿瘤好发部位为胰体、尾部，通常较小，大多小于2.0cm。其次为促胃液素瘤（gastrinoma），占20%，常常多发，可发生于胰外，以十二指肠和胃壁多见。
【病理】
病理上肉眼观肿瘤多为单个，约1～5cm或更大，可重达500g，圆形或椭圆形，境界清楚，包膜完整或不完整，色浅灰红或暗红，质软、均质，可继发纤维组织增生、钙化、淀粉或黏液样变性和囊性变；镜下瘤细胞排列形式多样，有的呈岛片状排列（似巨大的胰岛）或团块状，有的呈脑回状、梁状、索带状、腺泡和腺管状或呈菊形团样结构，还可呈实性、弥漫、不规则排列及各种结构混合或单独排列。其间为毛细血管，可见多少不等的胶原纤维分隔瘤组织，可有黏液、淀粉样变性、钙化等继发改变。瘤细胞形似胰岛细胞，呈小圆形、短梭形或多角形，形态较一致，细胞核呈圆或椭圆形、短梭形，染色质细颗粒状，可见小核仁，核分裂少见，偶见巨核细胞。
【临床表现】
各种功能性腺瘤出现各种相应的功能亢进的临床表现，相应临床资料见表1。
表1 常见胰腺功能性腺瘤的临床资料
无功能胰岛细胞瘤由于缺乏临床症状和体征，多因体检发现或肿瘤体积增大压迫或侵犯周围脏器产生症状而就诊。胰头部肿瘤可压迫胆管引起黄疸，推压胰管可引起腹痛、恶心、呕吐等急性胰腺炎的症状。亦可因压迫门静脉而引起门静脉高压、脾大。压迫胃肠道引起不完全梗阻。
【治疗与预后】
胰岛细胞瘤可恶变，其中胰岛素瘤恶变率约为10%～15%，在胰岛素细胞瘤中发病率最高。手术切除是治疗胰岛细胞瘤的最为理想的方法，即使发生恶变，其恶性程度也远较胰腺癌低，术后复发转移的发生率低。因此只要有手术条件均应手术治疗。
二、影像学表现
临床症状典型的胰岛细胞瘤，可以通过实验室及影像学检查明确诊断。由于功能性胰岛细胞瘤常常较小，所以影像学检查不仅可以定性诊断，而且定位诊断对于临床手术切除具有重要的指导意义。
（一）超声
超声为主要的筛查手段。
功能性胰岛细胞瘤：声像图特点，肿瘤常＜20mm，呈圆形或椭圆形，边界整齐、光滑、有包膜，胰腺体、尾部多见，肿瘤内部为实质均匀的低回声。由于胰岛细胞瘤较小，加上肠腔气体干扰，或患者肥胖，超声容易漏诊。
无功能性胰岛细胞瘤：声像图特点，肿瘤大，多在50～100mm，呈圆形或椭圆形，有包膜，边界清晰，整齐。肿瘤内部有出血，坏死及囊性变时，声像图表现为肿瘤内部的不均质混合回声。
（二）典型功能性胰岛细胞瘤的CT及MRI表现
动态增强CT及MRI是评价胰岛细胞瘤常用的影像学检查方法。目前普遍认为螺旋CT双期扫描是最敏感的方法，其检测功能性胰岛细胞瘤的敏感性为71%～82%。
1.CT
CT平扫时本病呈等密度或略低密度肿块，病变往往位于胰腺的边缘，局部可突出于胰腺实质外，病变密度均匀，很少有钙化。
功能性胰岛细胞瘤在螺旋CT双期扫描中有其典型的征象，对于功能性胰岛细胞瘤的诊断有重要价值。典型的表现为：动脉期病灶呈明显均匀强化的多血供肿块，静脉期强化减弱，呈等密度或稍高密度肿块；即呈现典型的“快进快出”征象，这与肿瘤多血供的病理特征一致。
2.MR
MRI平扫T1WI上多数病灶为低信号，T2WI上肿瘤信号多为高信号，在T2WI脂肪抑制序列肿瘤与正常胰腺的对比更为清晰。MRI增强动脉早期、晚期病灶呈明显强化，门脉期及静脉期强化减弱，呈等密度或稍高密度肿块，强化方式呈“快进快出”征象。
目前许多学者主张用T1WI加脂肪抑制技术显示胰腺，可以清晰地显示肿瘤的形态、轮廓和大小。T1WI加脂肪抑制序列肿瘤呈低信号动态增强早期肿瘤强化明显，高于胰腺实质。MR的T1WI加脂肪抑制及动态增强GRE序列扫描对于发现小的胰岛细胞瘤特异性更可靠。
（三）无功能胰岛细胞瘤的影像表现
无功能胰岛细胞瘤病灶常常较大，其内可合并出血、坏死，并可出现钙化。
1.CT
平扫为低密度或混合性低密度。20%肿瘤内可有钙化。多数无功能胰岛细胞瘤血供丰富，增强CT扫描从动脉期到门静脉期呈持续强化。若肿瘤有出血坏死和囊性变，则呈不均匀强化或只有肿瘤周边实质部分呈环状强化。
2.MRI
T1WI表现稍低信号，T2WI上是高信号为主的混杂信号，可见囊性及坏死区。增强扫描时动脉、门脉期呈现不均匀明显强化。恶变时可见周围组织和血管受侵改变。
（四）DSA
因胰岛细胞瘤为富血管性肿瘤，可有明显的肿瘤染色而得以显示。动脉期主要表现为局限性血管增生，显示为动脉远端的圆形血管网。毛细血管期主要表现为境界清楚的肿瘤染色征象。
三、鉴别诊断
1.胰腺癌（pancreatic carcinoma）
（1）胰腺癌为少血供肿瘤，增强扫描轻度强化；而胰岛细胞瘤多为富血供肿瘤，增强扫描动脉期明显强化；
（2）胰腺癌与正常组织分界不清，可有远隔转移或周围淋巴结肿大。胰岛细胞瘤多为良性肿瘤，与周围正常组织分界清楚，无上述转移征象；
（3）胰腺癌多合并胰胆管受累、扩张。
2.胰腺囊腺瘤
主要与无功能胰岛细胞瘤鉴别。
（1）分为浆液性囊腺瘤和黏液性囊腺瘤，肿瘤内可见片状不规则钙化影，囊壁光滑，增强扫描囊壁仅有轻度强化；无功能胰岛细胞瘤多为富血供肿瘤，增强扫描后明显不均匀强化；
（2）无功能胰岛细胞瘤囊腔内可见出血，钙化多为结节状。
3.胰腺结核
（1）胰腺结核多发生在胰头，多有结核病史；
（2）胰腺结核增强扫描后呈现乏血供征象；而胰岛细胞瘤为富血供肿瘤。
4.胰腺实性假乳头状瘤
（1）强化明显但三期增强扫描均低于正常胰腺组织密度为其特点，而胰岛细胞瘤动脉期明显强化，高于周围正常胰腺组织；
（2）胰腺实性假乳头状瘤多位于胰头，少数可有胆管或胰管扩张。
【参考文献】
1．Yang W，Chen M H，Yan K，et al．Differential diagnosis of non-functional islet cell tumor and pancreatic carcinoma with sonography．Eur J Radiol，2007，62（3）：342-351
2．Bellows C，Haque S，Jaffe B．Pancreatic polypeptide islet cell tumor：case report and review of the literature．J Gastrointest Surg，1998，2（6）：526-532
3．Labate A M，Klimstra DL，Zakowski MF．Comparative cytologic features of pancreatic acinar cell carcinoma and islet cell tumor．Diagn Cytopathol，1997，16（2）：112-116
4．林珊，李坤成，许卫．胰岛细胞瘤的CT和MRI表现。医学影像学杂志，2007，17（6）：620-622
5．成丽娜，段小慧，钟小梅，等．胰岛细胞瘤的影像学表现（附10例分析）．影像诊断与介入放射学，2008，17（2）：51-54
6．郭启勇．实用放射学．第3版．北京：人民卫生出版社，2007
（环球医学编辑：余霞霞）