Dupuytren挛缩症（掌筋膜挛缩症）之 病例分享
作者：
◾中国中医科学院西苑医院 饶毅
◾柯尼卡美能达医疗 冀鸿飞
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病例
病史：女性患者，70岁，自觉双侧掌部疼痛伴皮温升高半年，伸指时疼痛加重。
体格检查:第三、四、五掌骨浅层掌腱膜可触及条形软性纤维性结节。轻度按压痛，双手未见屈曲畸形，活动正常。
既往史：双侧肩袖损伤病史、甲状腺功能减退病史。
肌骨超声检查：
于双侧第三、四、五掌骨浅层皮下、掌腱膜周围可见实性低回声结节，边界清晰，回声欠均匀，未见明显血流信号。诊断：掌筋膜挛缩症。
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体表图
双侧手掌可见硬性结节
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掌筋膜解剖
掌腱膜由手掌部深筋膜浅层增厚而成，位于手掌中部，呈三角形。近端与掌长肌及腕横韧带的远侧相连，其两侧的浅层、与大小鱼际的深筋膜相连；深层有两个纤维间隔，从鱼际肌的尺侧及小鱼际肌的桡侧向背侧延伸，分别止于第1及第5掌骨上。
图:摘取自《WALDMAN疼痛超声诊断图解》
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超声检查方法
患者取坐位，坐于检查床一侧，前臂置于检查床上，肘部屈曲约100度，掌心向上，呈中立位，检查者位于患者对面，使用高频线阵探头，沿屈肌肌腱长轴方向置于患侧手掌，在掌指关节近端进行超声扫查，识别屈肌肌腱和周围的纤维结节。
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超声下表现
长轴显示:蓝色箭头为发生在掌腱膜上的病灶
短轴显示:蓝色箭头为发生在掌腱膜上的病灶
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简介
Dupuytren挛缩症也称为掌筋膜挛缩症或掌浅纤维瘤病，是手部疼痛和功能障碍的常见原因之一，于1831年由Baron Guillaume Dupuytren首次提出。是由部分或全部掌腱膜因瘢痕组织增殖增厚、短缩，导致掌指关节、近端指间关节发生屈曲挛缩、皮肤出现硬结等表现的疾病。
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病因
掌筋膜挛缩的确切原因尚未明确，该疾病可能与有多种表现型的常染色体显性遗传特征的遗传学基础有关。掌筋膜挛缩常见于北欧，有明显性别倾向，男女比例约10：1。该病很少发生在40岁之前。这种疾病通常发生在双侧，如果与足底纤维瘤病共存则称为Led derhose病。
糖尿病、吸烟、肝硬化、慢性巴比妥类药物使用、掌筋膜损伤和酗酒均会增加患病风险。
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临床表现
疾病早期的症状主要是疼痛，掌面出现纤维化结节，疼痛会随着病情的发展而逐渐减轻。同时随着疾病进展，紧张的纤维化束带会穿过掌指关节，最终到达近端指间关节。患者随着伸指受限最终手指会出现永久性屈曲挛缩。早期常因掌面出现纤维化结节而被误诊为疣或腱鞘囊肿。
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疾病分型
·掌筋膜挛缩的早期症状是沿手掌屈肌肌腱走行的软纤维性结节，结节实际上来自掌腱膜而不是屈肌肌腱(图1)。环指最为常见，其次为小指，但所有手指都可能发生这种疾病。随着疾病发展，这些独立的结节会逐渐融合并环绕屈肌肌腱，使受影响的手指变为特征性的屈曲姿势(图2)。如未经治疗，该疾病将发展直至手指出现永久性屈曲挛缩(图3)。
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掌筋膜挛缩发展阶段
图1:摘取自《WALDMAN疼痛超声诊断图解》
掌筋膜挛缩发展阶段第1阶段的典型特征是手掌出现一个小肿块，通常只是手掌褶下的小结节。早期的症状包括手部屈肌肌腱周围出现纤维性结节，结节实际上是由掌筋膜而不是屈肌肌腱引起的。
图2:摘取自《WALDMAN疼痛超声诊断图解》
第2阶段，这些独立结节开始合并环绕屈肌肌腱，使受影响的手指变为特征性的屈曲姿势
图3:摘取自《WALDMAN疼痛超声诊断图解》
第3阶段，受影响的手指永久屈曲挛缩并无法伸直，造成严重功能障碍。
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治疗
病灶内注射皮质类固醇，尤其是超声引导下激素的使用，可作为治疗的方案之一。
若掌指骨的关节挛缩达到 30° 或存在近端指间关节挛缩，则应进行手术转诊。
经皮针刺筋膜切开术和胶原蛋白酶注射是外科手术的重要的替代治疗方案。
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临床注意事项
超声评估掌筋膜挛缩有助于临床医生确诊病因，尤其在病程早期。
超声引导下注射能更精准到达病灶位置，可以避开血管以及肌腱，并实时观察药液扩散情况。
超声引导注射治疗掌筋膜挛缩前，所有患者都应详细检查是否存在肌腱断裂，以免出现后续的医疗问题。
磁共振成像可提供有用的补充信息，特别是对正在考虑手术治疗的患者。
参考资料：
WALDMAN疼痛超声诊断图解
原著[美]Steven D.Waldman
主译：王云 杨克勤 吴安石