免疫性疾病-过敏性紫癜

免疫性疾病-过敏性紫癜

过敏性紫癜
一、概述
概念
是多种原因引起的、免疫异常介导的小血管变态反应性疾病
病理基础是全身广泛的小血管炎症
主要临床特点:
  • 皮肤紫癜
  • 消化道症状
  • 关节肿痛
  • 肾脏受累
流行病学
儿童最常见的风湿性疾病之一
重庆医科大学附属儿童医院2011—2015年HSP住院病例数
二、病因和发病机理 
病因
感染:细菌、病毒、支原体、寄生虫
药物:磺胺类、非甾体类、苯巴比妥类、抗生素
食物:虾、蟹、蛋类
其他:疫苗接种、虫咬等
遗传:HLA- DW35
发病机理:IgA免疫复合物性血管炎
三、病 理
基础病理改变
全身广泛的毛细血管、小动脉、小静脉无菌性炎症   
毛细血管壁通透性增加,引起水肿和出血,血管周围中性粒细胞等渗出,内皮肿胀,甚至小动脉坏死
肾脏病理改变
正常肾小球PAS,×400
紫癜肾炎,Masson,×400
免疫荧光,×400
四、临床表现
皮肤紫癜
消化道症状
关节症状
肾脏受累
其他:心脏、肺、神经系统
皮肤紫癜:具有诊断意义 
形态:大小不一,出血性,可触性
部位:四肢、臀部、面部,对称分布
常伴有皮肤过敏现象:血管神经性水肿
分批出现,反复发作
消化道症状(50%~75%)
恶心、呕吐、腹痛、 腹泻甚至便血
一般在皮疹出现后发作
可以出现外科并发症:肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等
关节症状(65%~85%)
多关节受累,下肢为主:膝、踝、肘、腕
关节症状肿胀、疼痛,不伴有发红及皮温升高,不留畸形
紫癜性肾炎
过敏性紫癜病程六个月内出现血尿和/或蛋白尿      
孤立性血尿
孤立性蛋白尿
血尿和蛋白尿型
急性肾炎型
肾病综合征型
急进性肾炎型
慢性肾炎型
2016年中华儿科肾脏病学组儿童常见肾脏疾病诊治指南
五、辅助检查
无确诊的特异性检查
血常规:WBC可增高、PLT正常
大便常规:OB(+)
尿液检查:尿常规、12小时Addis计数等出现相应改变
毛细血管脆性实验:阳性
肾活检:肾病综合征、急性肾炎、急进性肾炎尽早肾活检
其他:心电图、胸片、脑电图、B超
  
超声检查
超声检查对于HSP消化道损伤的早期诊断和鉴别诊断其重要作用。急性期肠道损害显示病变肠壁水肿增厚,回声均匀减低,肠腔向心性或偏心性狭窄,其黏膜及浆膜层呈晕环状低回声表现。HSP排除肠套叠的检查首先是腹部超声。
肠壁水肿增厚,回声减低,黏膜及浆膜层呈晕环状低回声表现(箭头处)
消化内镜
典型者为紫癜样斑点、孤立性出血性红斑、微隆起,病灶间可见相对正常黏膜,病变多成节段性改变,主要累及胃、十二指肠、小肠和结肠
六、诊断及鉴别诊断 
诊断
EULAR/PReS 2010年诊断标准:可触性皮疹(必要条件)伴如下任何一条:①弥漫性腹痛;②任何部位活检示IgA沉积 ;③关节炎/关节痛 ;④肾脏受损表现(血尿和/或蛋白尿)
2012年长沙专家共识:典型皮疹急性发作的患儿排除相关疾病可以临床诊断,对于皮疹不典型或未见急性期发作性皮疹者,仍需严格按照标准诊断,必要时行皮肤活检。
鉴别诊断
免疫性血小板减少性紫癜(ITP )
外科急腹症 (阑尾炎、肠套叠)
其他原因所致关节炎(化脓性、风湿性)
其他肾脏疾病
七、治 疗
无特异性疗法
一般治疗:休息、饮食指导、去除过敏源
糖皮质激素和免疫抑制剂
抗凝:双嘧达莫、丹参、小分子肝素等
钙通道拮抗剂、非甾体抗炎药、中成药等
对症处理
1.腹痛的处理:解痉、激素
2.关节症状的处理
3.血管神经性水肿
4.紫癜肾炎的治疗(根据临床分型和病理选择方案)
激素使用指征
急性期:
–  严重腹痛、合并消化道出血
–  严重血管神经性水肿
长期:严重肾脏病变

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内科学

内科学在临床医学中占有极其重要的位置,它是临床医学各科的基础学科,所阐述的内容在临床医学的理论和实践中有其普遍意义,是学习和掌握其他临床学科的重要基础。它涉及面广,包括呼吸、循环、消化、泌尿、造血系统、内分泌及代谢、风湿等常见疾病以及理化因素所致的疾病。与外科学一起并称为临床医学的两大支柱学科,为临床各科从医者必须精读的专业。
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